Аномалії розвитку кінцівок - хірургія дитячого віку
Відео: Скелет дитини. Розвиток скелета дитини
Порушення розвитку кінцівок мають велике практичне значення як з косметичної точки зору, так і особливо з функціональною. Всякий недолік розвитку кінцівок, зокрема верхній, тягне за собою в більшій чи меншій мірі порушення функції. Пороки розвитку верхньої кінцівки представляють порівняно рідкісне явище,
і, крім того, чим більше недолік, тим рідше він спостерігається. За даними Е. А. Шіряков, порок розвитку верхньої кінцівки спостерігається у одного з 4700 новонароджених.
Зважаючи на велику різноманітність дефектів розвитку кінцівок класифікація їх важка і умовна. Для зручності викладу ми ділимо всі порушення розвитку кінцівки на чотири групи: 1) повна відсутність однієї або декількох конечностей- 2) вроджена деформація кінцівки і часткове недорозвинення складових її елементів-3) дефекти розвитку пальців-4) надмірне зростання кінцівки.
Відсутність і недорозвинення кінцівок
Відсутність і недорозвинення кінцівок буває трьох видів: ектромелія, гемімелія і фокомелия.
Ектромеліей * називають повну відсутність однієї або декількох кінцівок. Зустрічається відсутність однієї з кінцівок (верхньої - monobrachius, нижньої - monopus), двох верхніх (abrachius) або двох нижніх (apus) і, нарешті, найбільш рідко відсутність всіх 4 кінцівок (amelus) (рис. 190).
* Ectromelia - з грецької: ektroo - роблю незрілим, melos - член.
Гемімеліей називають відсутність дистальної частини кінцівки, проксимальний кінець якої розвинений нормально. У цих випадках кінцівку має ампутований вид. Ця рідкісна форма спостерігається на плечі, передпліччя, стегні і гомілки.
Фокомелия (phoke - тюлень) - порок розвитку, при якому спостерігається недорозвинення проксимальних до тулуба відділів конечності- при цьому пороці дистальнівідділи руки або ноги безпосередньо починаються від тулуба. Кінцівки при цьому нагадують ласти тюленя, звідки і пішла назва.
Етіологія і патогенез цих вад розвитку вивчені недостатньо. Деякі думають, що вони є наслідком неправильного утробного розвитку, під час якого спайки і перетяжки амниона порушують розвиток кінцівок. Це доводиться спостереженнями деяких авторів, які при народженні дитини без кінцівки знаходили вільно лежить відокремлену частину кінцівки. Однак таке грубе, механічне уявлення про ампутацію вже сформувалася кінцівки амніотичним тяжом викликає великі сумніви. Ймовірніше, що пороки розвитку кінцівок виникають в результаті внутрішньоутробного запального процесу і амниотических спайок, які впливають па розвиток зачатків кінцівки в самому ранньому періоді, в результаті чого порушується подальше зростання, а іноді відбувається і повна загибель зачатка.
Мал. 190. Amelus (власне спостереження)
Можна вважати встановленим, що ці вади розвиваються в дуже ранній період, на 3-4-му тижні утробного життя, так як пізніше кінцівки вже мають добре сформовані зачатки.
Чи треба говорити про неможливість лікування цих каліцтв. Варто тільки відзначити, що функціональна пристосовність таких хворих є дивною. Доводиться тільки дивуватися, як спритно вони здійснюють ряд тонких рухів незначними залишками кінцівок. В окремих випадках показані протези, а для кращої підгонки останніх іноді вдаються до коригувальних операцій.
Вроджені деформації кінцівок
Вроджені деформації кінцівок і часткове недорозвинення складових їх елементів представляє різноманітну групу порушень як верхній, так і нижньої кінцівки. До цієї групи повинні бути віднесені: вроджена клишоногість (pes equino-varus congenitus), вроджений вивих стегна, артрогрипоз і деформації, обумовлені недорозвиненням кісток скелета, - косорукістю (дефект розвитку променевої кістки), повна або часткова відсутність гомілкових кісток і вроджені псевдартрози. Вроджена клишоногість і вивих стегна мають важливе практичне значення, тому вони будуть викладені окремо.
артрогрипоз (Arthrogriposis s. Arthrodyskinesia congenita) називається рідкісна вроджена форма, при якій спостерігаються множинні симетричні контрактури в крупних суглобах кінцівок в поєднанні з клишоногістю і косорукістю. При цьому захворюванні кінцівки мають типовий вигляд (рис. 191). Рухи в суглобах майже відсутні або зберігаються в дуже обмеженому обсязі. Нерухомість суглобів викликається контрактурами артрогенного і м`язового характеру. Мабуть, в основі цього захворювання лежить недорозвинення всього м`язового і суглобового апарату. Останнім часом є вказівки також на поразку нервових стовбурів.
Мал. 191. Артрогрипоз (власне спостереження).
Лікування повинно полягати в систематичній тривало проведеної фізіотерапії, гімнастиці і масажі, які треба починати в ранньому дитячому віці. Надалі деформації можуть бути усунені етапними гіпсовими пов`язками. Пізніше для усунення деяких деформацій може виявитися корисним оперативне втручання.
Дефекти розвитку довгих трубчастих кісток спостерігаються у вигляді повної відсутності або часткового недорозвинення їх. Недорозвинена буває одна кістка або дві парні. Зазвичай цей дефект спостерігається на передпліччя і гомілки.
На передпліччі частіше зустрічається недорозвинення променевої кістки на одній або двох верхніх кінцівках. У хворих з цим дефектом як при повній відсутності променя, так і при частковому його недорозвитку буває типове положення рук, що отримало назву косорукості (manus vara congenita) (рис. 192). Одночасно може спостерігатися недорозвинення великого пальця і деяких м`язів передпліччя. Недорозвинення ліктьової кістки зустрічається значно рідше і дає зворотне викривлення у вигляді відхилення кисті в ліктьову сторону (manus valga).
На гомілки зазвичай буває односторонній дефект однієї з гомілкових кісток. Велика чи мала гомілкова кістка може бути відсутнім повністю або бути недорозвиненою. При відсутності великогомілкової кістки гомілку укорочена і викривлена всередину. У таких випадках гомілку і стопу з народження бувають менше, ніж на здоровій нозі. Мала гомілкова кістка при цьому буває стовщена, гіпертрофована, іноді спостерігається недорозвинення кісток стопи.
При відсутності або недорозвиненні малогомілкової кістки викривлення гомілки і стопи відбувається назовні. Стопа і гомілку також недорозвинені, і часто при цьому відсутні IV-V пальці і метатарзальних кістки.
Мал. 192. косорукості, недорозвинення променевих кісток обох рук (власне спостереження).
Остаточний діагноз дефекту скелета дає рентгенограма. Лікування полягає в профілактиці викривлення гомілки і утриманні стопи в правильному положенні, для чого компенсують скорочення за допомогою ортопедичного взуття або апарату. Операція на кістках в ранньому віці протипоказана.
Лікування косорукості, обумовленої дефектом розвитку променевої кістки, представляє великі труднощі. Раннє оперативне лікування з застосуванням кісткової пластики, яке рекомендують деякі автори дає суперечливі результати. При лікуванні променевої косорукості рекомендується етапне виправлення контрактури з подальшим постачанням Фіксаційні апаратом, що допускає руху пальців. Оперативне лікування можливо в більш старшому віці, близько 10 років. Слід завжди рекомендувати гімнастику і масаж для кращого розвитку м`язів і рухів.
вроджені псевдартрози спостерігаються на гомілки і на стегні. Вони порівняно рідкісні. На гомілки псевдартрози частіше локалізуються на кордоні нижньої і середньої третини, на стегні вони розташовуються на межі верхньої та середньої третини. Цей порок розвитку, мабуть, треба розглядати як порушення кісткоутворення, при якому нормальне кісткове речовина на місці первинної хрящової закладки кісток не утворюється. Надалі під впливом тяги м`язів і навантаження розвивається деформація кінцівки і рухливість кінців кістки за типом помилкового суглоба.
Клінічна картина псевдартроза гомілки дуже характерна. Гомілку має викривлену форму, причому опуклість цього викривлення звернена вперед (рис. 193). гомілку
і стопа менше і коротше, ніж на здоровій нозі. Хворий ходить погано, злегка спираючись на хвору ногу. У міру зростання дитини викривлення збільшується, хода погіршується і з`являються болі. При дослідженні вдається промацати під шкірою виступає кінець кістки і патологічну рухливість на місці псевдартроза. Цей дефект розвитку часто відзначають з народження-іноді ж батьки повідомляють, що він з`явився тільки після того, як дитина почала ходити. На рентгенограмі в типовому місці, на кордоні нижньої і середньої третини гомілки, видно порушення цілості кісток. Кінці кістки стоншена, атрофіровани- один з кінців як би загострений, а інший розширено, як при звичайному хибному суглобі. В окремих випадках малоберцовая кістка не змінена.
Мал. 193. Природжений псевдартроз гомілки.
Лікування вродженого псевдартроза представляє великі труднощі. Спроби оперативного лікування шляхом вільної пересадки кістки часто закінчуються невдачею: зрощення не настає, і помилковий суглоб утворюється знову. Доводиться робити повторні операції, іноді кілька разів.
Тільки пересадка великих інтра- і екстрамедулярних трансплантатів з резекцією кінців великогомілкової кістки дає сприятливий результат. Однак навіть при повному успіху операції кінцівку залишається значно коротше здорової і продовжує відставати в розвитку при подальшому зростанні дитини.
