Аномалії розвитку грудної клітини - хірургія дитячого віку
глава V
ГРУДИ
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ грудної клітки
Вроджені деформації грудної клітини залежать від вад розвитку хребта, ребер і грудини. Ці деформації необхідно відрізняти від різноманітних придбаних деформацій грудної клітини.
Рідше інших зустрічається відсутність і незарощення грудини. Цей порок пояснюється зупинкою розвитку: валики, з яких утворюється грудина, закладені симетрично у медіальних кінців ребер, що не зростаються один з одним. Ребра в таких випадках з`єднані між собою фіброзної платівкою. Грудна кістка може бути відсутнім повністю, але частіше спостерігається часткове недорозвинення її нижнього кінця або рукоятки. При вадах розвитку грудини на шкірі зустрічається ембріональний рубець, який йде вниз від грудини по середній лінії живота до пупка. Крім того, по ходу рубця іноді відзначається посилена пігментація, яку ми спостерігали у одного хворого. Фіброзна пластинка на місці грудини слід за дихальними рухами, різко втягуючись при вдиху і випинаючись при видиху. На око видно пульсація серця, яке може бути неправильно розташоване. З віком фіброзна платівка стає щільніше і її коливання менше. Діти з ущелинами і повним дефектом грудини можуть розвиватися нормально.
Крім дефектів грудини, існує аномалія, яка називається лійкоподібної грудьми, при якій частина грудної і верхня частина черевної стінки воронкообразно поглиблені. Поглиблення досягає іноді великих розмірів. Перш така деформація носила назву грудей шевця. При підозрі на рахитические викривлення треба пам`ятати про вроджену лійкоподібної грудей, при якій ніяких скарг з боку хворого не буває.
В останні роки при різко вираженій деформації на грунті лійкоподібної грудей проводиться коригуюча операція.
Аномалія розвитку ребер зустрічається частіше. Розрізняють недорозвинення ребер, повна їх відсутність, а також надмірне їх утворення - додаткові ребра. Одне або кілька ребер можуть бути недорозвинені або зовсім відсутні. При відсутності ребер сусідні з дефектом ребра можуть бути недорозвинені, деформовані, а іноді зрощені між собою. На місці дефекту, який йде від хребта до грудини, зазвичай одночасно недорозвинені м`язи-при диханні в цьому місці видно випинання легкого. При великих дефектах, коли немає 2-3 ребер, одночасно спостерігається неправильність розвитку хребта у вигляді клиноподібних хребців і сколіозу.
При відсутності ребер необхідно якомога раніше застосовувати активну гімнастику і масаж м`язів спини для попередження розвитку сколіозу і для зміцнення мускулатури, яка повинна компенсувати кістковий дефект. Носіння корсета у цих дітей приносить шкоду, послаблюючи м`язи. Лікування гімнастикою слід проводити систематично з року в рік, стежачи за розвитком дитини.
Додаткові ребра зустрічаються зазвичай в шийному, зрідка в поперековому, відділі хребта на одній або обох сторонах. Додаткові ребра у дітей рідко викликають скарги і не потребують лікування.
У рідкісних випадках при болях може знадобитися оперативне видалення додаткового ребра.
Відео: Топ 5 Людей В Історії З Уродженими Аномаліями | ЦІКАВІ ФАКТИ
Уродженою диафрагмальной грижі
Незважаючи на відносну рідкість, вроджені діафрагмальний грижі становлять значний інтерес. Діафрагмальної грижею називається виходження черевних нутрощів в грудну порожнину через отвір в діафрагмі. У дітей зустрічаються головним чином вроджені діафрагмальний грижі- придбані травматичні грижі у них рідкісні. Так, у нас в клініці з 100 діафрагмальних гриж 91 була вродженою і тільки 9 набутими.
Розвиток діафрагми закінчується до кінця другого місяця ембріонального життя. Діафрагма закладається в краніальному відділі ембріона на рівні третього-п`ятого шийного сегмента. На 4-му тижні розвивається вентральний відділ її у вигляді складки, яка тільки частково відокремлює порожнину перикарда від плевральних мішків і перитонеальній порожнині. Ця складка називається septum transversum, або примітивна діафрагма. Дорзальние відділи плевральних порожнин все ще повідомляються з порожниною очеревини. В кінці 6-го тижня від бічних і задніх стінок тулуба виступають складки, які поступово просуваються назустріч septum transversum, зростаються з нею і утворюють грудобрюшну перегородку. Бічні складки звуться стовпів Ускова.
Розвинулася таким чином діафрагма спочатку являє собою соединительнотканную пластинку, в яку пізніше вростають м`язи. До кінця 3-го місяця діафрагма поступово спускається і займає своє постійне місце.
Ці короткі ембріологічні дані пояснюють освіту вроджених гриж діафрагми.
При недорозвиненні стовпів Ускова утворюються дефекти, розташовані зазвичай в дорзальной частини діафрагми, рідше в центральній частині її. Залежно від ступеня недорозвитку того чи іншого стовпа Ускова утворюються дефекти різної величини і різного расположенія- іноді діафрагма майже повністю відсутня.
Грижовими воротами при вроджених грижах служать отвори в діафрагмі, що утворилися внаслідок її недорозвинення. Вони можуть бути різного розміру і форми: або у вигляді щілини, або округлі, іноді дуже великі, аж до того, що вся половина діафрагми майже повністю відсутня. У таких випадках тільки по краю навколо отвору є вузька смужка діафрагми.
Відео: Маша Раменське, 15 років, деформація грудної клітини 2 ступеня, врятує операція
Мал. 108. Типова локалізація вроджених дефектів діафрагми.
1-дефект стравохідного отвору діафрагми: 2 - великий дефект власне діафрагми зліва 3 - дефект переднього відділу діафрагми.
Діафрагмальний грижі зустрічаються частіше зліва.
Розрізняють три основних види вроджених гриж діафрагми: 1) грижа власне діафрагми (її купола), 2) грижа стравохідного отвору діафрагми і 3) передні діафрагмальні грижі. За даними С. Я. Долецька з нашої клініки, найбільш часто зустрічається грижа власне діафрагми (61%), потім грижі стравохідного отвору (16%) і рідше інших - передні (рис. 108) (12%) - придбані грижі склали 9% .
Розрізняють діафрагмальні грижі справжні і несправжні в залежності від наявності грижового мішка. Це залежить від часу зупинки розвитку діафрагми- при зупинці розвитку на ранньому етапі його перемістилися органи черевної порожнини будуть розташовуватися, безпосередньо стикаючись з легким. При пізньому недорозвитку нутрощі з черевної порожнини випинають через дефект в діафрагмі очеревину і утворюють грижової мішок.
При всіх видах діафрагмальних гриж має місце та чи інша ступінь переміщення органів черевної порожнини в грудну, що викликає здавлення легені і зміщення серця. Переміщається шлунок, сальник, тонкі і товсті кишки, частина печінки, селезінка, рідше нирка.
При кожному виді грижі спостерігаються деякі характерні для цього виду симптоми. Клінічна картина при окремих формах діафрагмальної грижі виражена по-різному.
клініка
В одних випадках з перших днів життя спостерігається ряд розладів, в інших, навпаки, захворювання протікає майже безсимптомно і виявляється тільки в наступні роки життя.
Одним з перших, досить частих клінічних симптомів, який можна констатувати незабаром після народження, є ціаноз, який відрізняється від серцевого тим, що носить перемежовується характер у вигляді нападів, пов`язаних з прийомом їжі або плачем. Можуть спостерігатися напади кашлю і задишки. Можливі явища розлади серцевої діяльності внаслідок зсуву серця. З боку шлунково-кишкового тракту також спостерігається ряд розладів. Якщо шлунок зміщується в плевральну порожнину і розтягується рідиною і газами, то, крім задишки, ціанозу і почастішання пульсу, буває також кашель, блювота і утруднення ковтання. Іноді відзначається запалий живіт.
При обстеженні хворого перкуторно визначається зміщення серця в бік, протилежний отвору в діафрагмі, тимпанит, а іноді прітупленіе- при аускультаціі- відсутність або ослаблення дихання. При уважному повторному вислуховуванні вдається вловити перистальтичні шуми кишечника.
Ця ознака відразу змушує запідозрити наявність діафрагмальної грижі.
У деяких випадках протягом ряду років грижа протікає безсимптомно і виявляється випадково.
Надалі в міру росту дитини з`являються симптоми, характерні для окремих видів грижі. Провідним симптомом при грижах власне діафрагми є розлад дихання і киснева недостатність, що виражається в нападах ціанозу і задишки. Часом з`являється блювота і затримка стільця. При огляді у окремих хворих звертає на себе увагу запалий живіт, який отримав назву човноподібної. При уважному обстеженні вдається в лівій половині грудної клітини прослухати перистальтику і визначити зміна перкуторного звуку.
Межі серця зміщені вправо. Це дає привід для помилкової діагностики декстрокардіі, якій і пояснюють наявні розлади.
Мал. 109. Відставання в розвитку дитини (зліва) з діафрагмальної грижею (діти у віці 1 року 8 місяців) - (по Долецька).
Езофагеальние грижі (грижі стравохідного отвору діафрагми) характеризуються розвитком анемії. Спостерігається блювання кольору кавової гущі або баріться стілець. Шлункові кровотечі виникають в результаті виразки в стравоході і шлунку на грунті їх постійної травми в області грижових воріт. Старші діти скаржаться на болі в надчеревній ділянці і бурчання. Клінічне дослідження хворого при езофагеальному грижі може не виявити патологічних змін. Тільки при уважному обстеженні хворого можна виявити ослаблення дихання в правому легеневій поле ззаду і притупленно-тимпанічнийперкуторний звук.
Передні грижі здебільшого виявляються лише з віком. Провідним симптомом у старших дітей є болі в животі внаслідок переміщення петель кишечника і їх часткового обмеження. Діти скаржаться на болі у животі і грудях, затримку стільця.
При діафрагмальних грижах завжди спостерігається хронічне кисневе голодування і розлад харчування. Порушення правильної діяльності серця, дихання і харчування викликає відставання в загальному розвитку хворого з діафрагмальної грижею. Це відставання може бути виражено досить по-різному, що залежить від ступеня кисневої недостатності, величини грижі і ступеня здавлення легені. Мал. 109 наочно показує це порушення розвитку. Після операції зашивання грижового отвору в діафрагмі діти починають розвиватися нормально.
діагностика
Діагностика вродженої діафрагмальної грижі зважаючи на різноманітність клінічної картини іноді скрутна. Вирішальне значення має рентгенологічне дослідження. Рентгеноскопія грудної клітини часто дозволяє встановити наявність черевних нутрощів в грудній порожнині. Щоб уникнути діагностичної помилки слід пам`ятати, що остаточне вирішення питання дає повторна рентгеноскопія із застосуванням контрастної речовини, яка точно визначає, які відділи шлунково-кишкового тракту залучені в грижі (рис. 110а, 110б, 111, 112).
Передбачення при цьому захворюванні завжди потрібно ставити обережно. Значна частина дітей помирає в перші дні і тижні життя. Іноді, як було зазначено, захворювання не дає видимих розладів і дитина розвивається задовільно.
Найважчим ускладненням діафрагмальної грижі є обмеження, яке може наступити раптово. У таких випадках розвиваються явища кишкової непрохідності, які не супроводжуються здуттям живота, але з різкими порушеннями з боку органів грудної клітини. Відсутність здуття живота ускладнює діагностику. Завжди треба пам`ятати про діафрагмальної грижі і внутрішньому обмеженні. Передбачення при защемленої діафрагмальної грижі ще тяжче. За статистичними даними, без операції 75% дітей з вродженою діафрагмальної грижею гинуть протягом першого місяця життя, а з живих значна частина помирає до кінця першого року життя.
лікування
У зв`язку з успіхами, яких досягла хірургія грудної порожнини за останні роки, слід розширювати показання до оперативного лікування діафрагмальної грижі у новонароджених і маленьких дітей, щоб запобігти їх загибель.
Як при всіх інших видах гриж, при діафрагмальної грижі слід застосовувати оперативне лікування, не чекаючи обмеження грижі. Операція повинна полягати у вправленні нутрощів в черевну порожнину і зашивання отвору в діафрагмі. Як показав досвід нашої клініки, найкращим є черезочеревинний доступ, а не доступ через грудну порожнину. Останній шлях може знадобитися лише в окремих випадках.
При різких порушеннях дихання діти з великими грижами купола діафрагми повинні бути оперовані в перші дні життя, так як вони знаходяться під постійною загрозою загибелі.
Мал. 110а. Рентгенограми вродженої діафрагмальної грижі у дитини 4,5 років.
Оглядова рентгенограма, на якій видно високе стояння лівого діафрагми.
Мал. 1106. Рентгенограми вродженої діафрагмальної грижі у дитини 4,5 років.
Рентгенограма з барієм: частина товстої кишки знаходиться в лівій половині грудної порожнини (грижа власне діафрагми зліва.
Мал. 111. Грижа стравохідного отвору: видно, що при дослідженні з барієм велика частина шлунка, яка має форму пісочного годинника, розташована в грудній порожнині вище діафрагми.
Мал. 112. Передня диафрагмальная грижа.
а - при оглядовій рентгенограмі видно тінь над діафрагмою справа, що нагадує кісту легкого- б - петля товстої кишки, заповнена контрастною масою, лежить в передньому середостінні.
Грижі стравохідного отвору не дають важких порушень в перші місяці життя, тому ці хворі можуть бути піддані операції після року.
Операція при передніх діафрагмальних грижах технічно простіша і легше переноситься хворим, тому після встановлення діагнозу її можна зробити в будь-якому віці.
При обмеженні або кровотечі з шлунка і кишечника показано невідкладне оперативне втручання.
Своєчасна діагностика та оперативне лікування безумовно допоможуть врятувати життя багатьом дітям, які народжуються з діафрагмальної грижею.
Операція стійко виліковує хворого і забезпечує йому нормальне подальший розвиток, в той час як діти, залишені без операції, різко відстають у своєму розвитку. Крім того, операція є не тільки лікувальним, але й профілактичним заходом важких ускладнень, які може дати диафрагмальная грижа.
