Мозгова грижа - хірургія дитячого віку
Відео: Пупкова грижа, в якому віці і як лікувати?
глава IV
ГОЛОВА І ШЕЯ МОЗКОВА ГРИЖА (CEPHALOCELE)
Мозкові грижі є вроджені випинання вмісту черепа різних розмірів і форм, сполучені з його порожниною через дефект в кістках. Цей порок розвитку досить рідкісний: за матеріалами Шварца, одна мозкова грижа доводиться на 4000-5000 новонароджених, а за даними Шіряков - на 15 000.
Патогенез мозкових гриж недостатньо з`ясований. Захворюванню було дано назву мозкової грижі, так як раніше припускали, що відбувається випинання нормального мозку та його оболонок через вроджений дефект кісток черепа. Це уявлення треба вважати неправильним. Пізніші дослідження довели, що мозкові грижі відносяться до пороків розвитку з ембріональних зачатків внаслідок неповного відділення мозкової трубки від ектодермального листка (Лисенков). На цій підставі Лисенков запропонував називати мозкові грижі цефаломамі (cephaloma) за аналогією з іншими пухлинами. Порок розвитку повинен бути віднесений до ранніх періодів утробного життя, коли відбувається закладка мозкової пластинки і замикання її в мозкову трубку.
Частина мозку залишається поза порожниною черепа, так як розвиток останнього порушується. Мозкові міхури виявляються не покритими мезобласта, з якого утворюються кістки черепа. Таким чином, частина мозкової речовини, яка полягає в грижового випинання, ніколи і не перебувала в черепній коробці. В даний час слід вважати мозкову грижу пороком розвитку мозку і, отже, назва цефаломи, дане їй Лисенкова за аналогією з пухлинами, неправильно, так як вона не є пухлиною. Хоча мозкова грижа не є також і грижею в прямому сенсі цього слова, проте ця назва продовжує за нею зберігатися.
Причини порушень розвитку невідомі.
Мозкові грижі розташовуються в типових місцях, зазвичай по середній лінії, і, як уже говорилося, повідомляються з вмістом черепа через дефекти в кістках. Ці отвори в кістках розташовуються спереду в області перенісся, ззаду - в потиличній області і утворюють канал різної величини в залежності від ступеня недорозвитку кістки.
Мал. 62. Передня мозкова грижа (власне спостереження).
За локалізацією мозкові грижі ділять на передні (cephalocele sincipitalis) і задні (cephalocele occipitalis) *. При передніх грижах кістковий дефект знаходиться між лобовою і носової кісткою, а іноді і у внутрішньому краї очниці.
* Sinciput, itis, п. - Передній лобовий відділ черепної даху: свинячі голови розсікали римлянами для копчення посередині через вуха. Задній відділ розсіченою таким чином голови називався occiput.
Задні грижі діляться на верхні і нижні в залежності від того, чи знаходиться отвір в потиличної кістки вище або нижче потиличного бугра. В останніх випадках дефект іноді переходить безпосередньо в великий потиличний отвір. Найчастіше зустрічаються задні нижні грижі.Залежно від вмісту, мозкові грижі по анатомічних ознаках ділять на три групи.
- Менінгоцеле (meningocele) пухлина складається з мозкових оболонок, наповнених рідиною, але не містить мозкової речовини.
- Енцефалоцеле (encephalocele) - пухлина складається з щільної тканини різної будови, але головним чином з мозкової речовини, яка часто різко змінено.
- Енцефалоцистоцелє (encephalocystocele) - пухлина містить мозкову тканину з порожниною, наповненої рідиною. При великих грижах порожнина може сполучатися з шлуночком мозку. При передніх грижах вона повідомляється з переднім, а при задніх - із заднім рогом бічного шлуночка.
Клінічно розпізнавання окремих форм мозкової грижі важко, а іноді й неможливо. Перша форма в чистому вигляді зустрічається досить рідко, і практично доводиться мати справу з двома останніми.
Пухлина при мозкової грижі буває різної величини і часто округлої форми (рис. 62). Випинання, що складається з оболонок мозку, мозкової речовини та спинномозковій рідині, вкрите розтягнутої, часто рубцево зміненої шкірою. При обмацуванні пухлина може бути в різній
Мал. 63. Задня мозкова грижа (власне спостереження).
ступеня напружена в залежності від стану хворого в момент обследованія- при плачі і неспокої напруга може збільшуватися. В окремих випадках пухлина пульсує, що говорить про широке повідомленні її ніжки з порожниною черепа. Натискання на пухлину підвищує внутрішньочерепний тиск і викликає неприємні відчуття у дитини. Описані випадки, коли різке натиснення на грижу викликало судоми.
Дефект в кістки при острожности обстеженні виявляється досить легко, але в окремих випадках його не вдається промацати. При обмацуванні пухлина іноді видається еластичною, флюктуирующей, в інших же випадках вона має щільні включення і лише окремі кістозні ділянки. При великій кількості рідини пухлина просвічує. Особливо великих розмірів досягають потиличні грижі (рис. 63).
Розпізнавання мозкової грижі здебільшого не становить труднощів. Типове розташування, врожденность і наявність кісткового отвору біля основи пухлини вирішують діагностику на користь мозкової грижі. Сумнів можуть викликати іноді великі дермоіди у внутрішнього кута ока, які схожі на невелику грижу, і ангіоми, розташовані в клітковині на переніссі.
Обмацування і натиснення на дермоід, який щільний і не сполучається з порожниною черепа, безболісні. Дефект кістки при ньому визначити не вдається. Крім того, при мозкових грижах типово більш широке розташування очей і трохи сплющена широке перенісся.
Ангіома легко піддається здавлення, при якому пухлина зникає, так як кров з неї витісняється і на місці пухлини визначається здорова кістка. Цього не буває при мозкової грижі.
У сумнівних випадках рентгенограма відкриває наявність отвори в кістки і підтверджує, таким чином, діагноз мозкової грижі. Енцефалографія допомагає встановити наявність повідомлення з шлуночком мозку.
Післяпологову кефалгематому іноді можна прийняти за мозкову грижу, якщо вона розташовується більше назад, в потиличній і тім`яній області і довго не розсмоктується. Однак Кефалгематома, як правило, розташовується не по середній лінії, від якої буває різко відмежована лінією кісткового шва. Пухлина флюктуирует, що не пульсує і безболісна, а навколо її заснування прощупується більш щільний валик, який утворюють згустки крові. Підстава Кефалгематома значно ширше, ніж навіть при великих мозкових грижах. Нарешті, при обстеженні в прохідному світлі великі мозкові грижі просвічують, так як головним їх вмістом буває спинномозкова рідина, тоді як вилилася кров при Кефалгематома не пропускає світла.
Лікування мозкової грижі - тільки оперативне, але воно дає велику летальність, особливо в ранньому віці. Крім того, далеко не у всіх випадках можливе оперативне лікування. Випадки з випаданням великих ділянок мозку, що супроводжуються розладами з боку нервової системи, мікроцефалія або гідроцефалія, не підлягають оперативному втручанню. Водянка мозку після операції завжди швидко збільшується і призводить дитини до смерті. Не підлягають операції і ті хворі, у яких поряд з мозкової грижею є й інші каліцтва, що роблять їх нежиттєздатними.
Питання про час втручання повинен вирішуватися індивідуально, але поспішати з операцією не потрібно: її не слід виробляти у дитини молодше 2-3 років. За цей термін дитина встигає зміцніти, а спостереження за ним з`ясовує питання про розвиток його мозку. У ряді випадків у таких дітей, крім мозкової грижі, виявляються інші пороки розвитку головного мозку (мікроцефалія, кістозні порожнини в мозку), які обумовлюють їх розумову неповноцінність і нежиттєздатність. Тому рання операція протипоказана, і потрібен нагляд за розвитком дитини. Таке вичікування можна рекомендувати у всіх випадках невеликих і щільних пухлин. Слід також зазначити, що в деяких випадках з віком отвір в кістках черепа зменшується і відбувається отшнурованіе ніжки пухлини. При величезних наповнених рідиною пухлинах, що досягають розміру головки дитини, а іноді і більше, покриви над пухлиною стоншуються і, некротізіруясь, загрожують проривом, що здебільшого рівносильно смерті. Особливо це спостерігається при потиличних мозкових грижах. Відомі також випадки розриву великих передніх гриж при падінні дитини. У цих випадках операція проводиться в будь-якому віці в екстреному порядку. Батьки повинні бути попереджені про можливість розвитку розлади функції мозку у дитини.
Операція при передніх грижах небезпечна ще з огляду на близькість очі і порожнини носа, які можуть служити джерелом проникнення інфекції в рану і висхідного менінгіту. За літературними даними, більше половини дітей, оперованих з приводу мозкових гриж у віці до одного року, померло від менінгіту.
Невеликі потиличні грижі, мають тонку ніжку і невеликий дефект в черепі, не уявляють оперативних труднощів. Овальним окреслюють випинання розрізом оголюють ніжку пухлини, виділяють її з кісткового дефекту, перев`язують лігатурою і відтинають. При цьому треба дбати, щоб дитина не втрачав спинномозкової рідини. Кісткове отвір закривають клаптем окістя разом з апоневрозом (galea aponeurotica), який викроюють поруч і повертають так, щоб прикрити дефект. Клаптик прикріплюють в цьому положенні Кетгутовимі швами до окістя на іншій стороні. Шкірну рану зашивають наглухо без натягу. Це забезпечується правильним розрахунком величини шкірних клаптів при першому розрізі шкіри. Рану захищають клеоловой наклейкою і тугу пов`язку.
За цим же принципом оперують і великі потиличні грижі, але закриття кісткового отвору при них іноді представляє значні труднощі. Ми в таких випадках викроює надкостнічние клапті ні з одного боку, а по колу дефекту з усіх боків, і це дозволяє закривати дефекти великих розмірів. Треба тільки пам`ятати, що окістя у таких дітей тонка і малоеластічни, тому розміри викроюють шматочки повинні бути значно ширше кісткового дефекту. При величезних потиличних мозкових грижах операцію іноді доводиться робити в перші місяці життя дитини, незалежно від розриву стінки грижі, так як існування хворого неможливо через величини і тяжкості грижі.
Особливо важка операція закриття передніх мозкових гриж. Просте видалення пухлини з перев`язкою ніжки і закриттям дефекту м`якими тканинами, як правило, веде до невдачі і рецидиву. Тому розроблена низка способів закриття дефекту кісткової платівкою, яку пересаджують вільно або на ніжці, висікаючи її з сусідніх з дефектом кісток. Так, Лисенков запропонував викроювати трансплантат на ніжці з лобової кістки з окістям і поміщати його в дефект, повернувши зворотною стороною.
Однак при великих дефектах такі пересаджені пластинки пульсацією мозку і тиском його зсередини легко зміщуються, кістковий дефект відкривається і грижовоговипинання рецидивує. Для попередження такого виштовхування пластинки Созон-Ярошевич запропонував свій спосіб, при якому кісткову пластинку, взяту вільно, заводять через дефект в кістки і поміщають з внутрішньої сторони черепа. Щоб платівка втрималася, Созон-Ярошевич користується особливою формою трансплантата з шипами. Цей спосіб хоча і є кроком вперед у справі пластики дефектів черепа при мозкових грижах, але не гарантує від рецидиву, так як зміцнення кісткового шматочка технічно не завжди легко: він може зміщуватися і відкривати отвір.
Принципово новим слід вважати спосіб, запропонований П. А. Герценом в 1923 р Автор вважає, що радикальна операція при передніх мозкових грижах повинна задовольняти трьом основним положенням: 1) усунення ризику інфекції, 2) закриття внутрішнього отвору кісткового каналу і 3) можливість застосування аутопластики. Для виконання зазначених положень П. А. Герцен запропонував внутрішньочерепної доступ *.
* Вперше ідею внутрішньочерепного підходу висловив 3. І Гейманович в 1919 р, але сам цієї операції не виконав ( «До техніки оперування передніх мозкових гриж». Проблеми невропатології, 1928, стор. 169).
Операція по Герцену ділиться на два етапи: 1) закриття кісткового дефекту і 2) видалення пухлини.Перший етап. Проводять дугоподібний розріз до кістки по лобі від середини надглазничной дуги одного боку до тієї ж точки іншого боку, приблизно на 6 см вище перенісся. У кістки роблять отвір фрезою і потім кістку перетинають ножицями на всьому протязі кожного розрізу, не пошкоджуючи твердої мозкової оболонки. Окреслений таким чином шкірно-надкостнічние-кістковий клапоть у вигляді луски відкидають вперед і вниз. Далі тверду мозкову оболонку тонким зігнутим елеватором відокремлюють вниз так, щоб ніжка грижі була ізольована з усіх боків. Внизу відділення утруднено, тому що заважає crista galli і сильне спаяние з гратчастої кісткою.
Після цього тверду мозкову оболонку розсікають по всьому колу ніжки грижі і ніжку пухлини ампутують. Культ залишають неперев`язаному і не зашивають. Кровотеча з дрібних судин зупиняють тампонадою. Отвір в кістки очищають від м`яких тканин. З одного лобного бугра вирізують вільний клапоть кістки з окістям, діаметр якого повинен бути трохи більше грижового отвору в кістки. Клапоть надають вид, відповідний формі отвори в кістки, і поміщають його між кісткою і мозкової оболонки над кістковим дефектом. Тиском з боку твердої мозкової оболонки клапоть утримується на місці. Шкірно-кістковий клапоть кладуть назад на місце і накладають шви на шкіру.
Другий етап операції здійснюється через 15-20 днів. Він простий і полягає в косметичному висічення залишилася зовнішньої пухлини мозкової грижі. Кісткове отвір до цього часу виявляється вже закритим пересадженою кісткової платівкою. Після видалення пухлини і надлишку тканин рану зашивають шкірними швами.
При способі Герцена усувається можливість проникнення збудників інфекції з порожнини носа і очі, так як при другому етапі, коли слизова оболонка носа може бути розкрита, порожнину черепа не ріжуть. Завдяки цьому не буває гнійного менінгіту, від якого гинуло більшість хворих при старих зовнішніх способах. Однак внутрішньочерепної доступ є значною травмою для дитини. Крім того, при викроювання кісткового клаптя не виключена можливість поранення стреловидного синуса і значного кровотечі. Як кровотеча, так і шок - моменти, що обтяжують операцію, яка дає значну летальність. Ряд хірургів з успіхом застосував спосіб Герцена (Н. Н. Бурденко, В. М. Святухін і ін.). Святухін запропонував свою модифікацію, при якій він не викроює окремого шматочка кістки для закриття отвору, а просто викушенную з лобової кістки пластинку ставить, повернувши її вертикально, і, таким чином, кінцем закриває внутрішній отвір кісткового дефекту. У лобовій кістці при цьому утворюються два дефекту з боків поверненою кісткової пластинки.
Зіткнувшись при операції по Герцену з труднощами відділення лобової кістки в області синуса і отримавши два рази значне кровотеча з стреловидного синуса, ми з 1945 р користуємося при викусиваніі кісткової платівки не овальним розрізом, а розрізом у вигляді метелика.
Шкірний розріз ми також видозмінили і проводимо його овально з таким розрахунком, щоб він заходив на волосяну частину голови, що важливо в косметичному відношенні. У підстави клаптя слід зберігати скроневі артерії (рис. 64). За допомогою фрези і щипців Дальгрена в лобовій кістці утворюється клапоть у вигляді крил метелика. Середину підстави кісткового клаптя у вигляді метелика (рис. 65) надламують, а не перетинають, завдяки цьому він краще фіксується на місці при зашивання рани. Через бічні широкі отвори (крила метелика) отримують достатній доступ до ніжки грижі. Висота середньої частини кісткового клаптя - не більше 2-3 см, рахуючи від надбрівних дуг вгору.
Цей розріз гарантує від поранення стреловидного синуса. Ніжку пухлини ми намагаємося перев`язати або зашити після перетину ніжки тверду мозкову оболонку вузлуватими кетгутовимі швами, щоб перешкодити витіканню спинномозкової рідини. Для закриття кісткового дефекту ножем або тонким долотом розшаровують праве крило метелика, яке завжди товщі, і внутрішню пластинку використовують для пластики. Таким чином, в лобовій кістці не залишається дефекту, так як він повністю закривається (рис. 66, а і б).
Мал. 65. Кістковий клапоть у вигляді метелика.
Б. Г. Єгоров рекомендує перед перетином ніжки випускати спинномозкову рідину під час операції шляхом люмбальної пункції, що полегшує перерезку ніжки.
Мал. 64. Шкіряний розріз при першому моменті операції мозкової грижі по Герцену - Тернівському.
Як показали анатомічні дослідження І. К. Мурашова, при нашій модифікації усувається небезпека поранення синуса, який розташовується вище розпилу. І. К. Мурашов показав також, що тверда мозкова оболонка у дітей у віці до 1 року вкрай важко відділяється від кістки і тільки у віці 3 років вільна від зрощень у півнячого гребеня і в передньому відділі стреловидного шва. Ця обставина змушує хірурга робити операцію внутрішньочерепних способом у дітей не молодше 2-3 років.
В післяопераційному періоді можуть спостерігатися такі ускладнення: шок, менінгіт і лікворея.
Для боротьби з шоком застосовують звичайні протишокові заходи. Небезпека менінгіту, як ми вже вказували, при внутрішньочерепному способі Герцена значно менше, але все ж профілактично слід використовувати пеніцилін і сульфаніламідні препарати.
Мал. 66.
а - рентгенограма клаптя у вигляді метелики б - на профільній рентгенограмі видно пластинка кістки, закриває дефект в черепі.
Найбільш важка боротьба із закінченням спинномозкової рідини з рани через шви. Для лікування ліквореї вдаються до повторних спинномозковим пункція з метою видалення спинномозкової рідини. Рану заклеюють пластирем і накладають пов`язку, що давить. Хворому вводять гіпертонічний розчин 40% розчину глюкози або 10% розчину кухонної солі в вену або в клізмах. У більшості випадків ликворея припиняється, і це ускладнення закінчується благополучно. Тільки в одному випадку ми втратили хворого від ликвореи.
Другий момент операції - видалення залишилася пухлини - ми проводити не поспішаємо, тому що після перетину ніжки мозкова пухлина поступово зменшується в розмірах. Не раніше ніж через 1-2 місяці проводять другий момент операції, при якому легко видаляється надлишок тканин залишилася пухлини. Без жодного збитку для хворого другий момент операції може бути відкладений на більш тривалий термін.
Таким чином, хоча внутрішньочерепної спосіб радикальний і добре обґрунтований, він не позбавлений небезпеки і повинен застосовуватися у дітей не молодше 2-3 років тільки при великих кісткових дефектах. При невеликих отворах безпечніше користуватися методом одномоментного закриття зовні.
Ряд хірургів продовжує відстоювати зовнішній доступ і користується ним при всіх видах передніх мозкових гриж (Н. В. Захаров, А. Ф. Звєрєв).
Безпосередня летальність після операції, по-видимому, все ще залишається високою. З 21 хворого, оперованого за способом Герцена з модифікацією клаптя у вигляді метелика, ми втратили трьох. Одній дитині було менше року. Такий вік ми вважаємо тепер протипоказанням для цієї операції.
З огляду на те що, за даними збірних статистик, зовнішні способи дають високу летальність і не забезпечують достатнього закриття отвори, в результаті чого грижа рецидивує, останнім часом внутрішньочерепні способи набувають все більшого поширення. Віддалені результати показують, що при правильному здійсненому відборі хворих для операції діти в подальшому добре розвиваються як фізично, так і психічно.
