Ендоскопічна семіотика амілоїдозу бронхів - посібник з клінічної ендоскопії
«Амілоїдоз бронхів» по суті справи синонім терміну «Остеопластичні трахеопатія», введеного в 1910 р
Сучасні погляди на диференціацію цих станів дозволяють припустити наявність різних стадій одного і того ж процесу, патогенез якого до теперішнього часу не відомий. Мабуть, амілоїдоз, точніше локалізований амілоїдоз великих бронхів і трахеї, є початкова стадія остеопластической трахеопатіі, захворювання дуже рідкісного. Так, на 2128 діагностичних бронхоскопій, виконаних в період з 1974 по 1980 р, ми спостерігали лише 3 випадки амілоїдозу бронхів: у 38-річного чоловіка і двох жінок - 20 і 46 років, які страждали хронічним неспецифічним запальним процесом легенів. Основні скарги пов`язані з наявністю кашлю з мізерною, а іноді рясним виділенням, що тягнеться на зразок гумового клею мокротиння. Нерідко відзначаються ознаки, які оцінюють як вияв «бронхіальної астми». У одній з наших хворих захворювання проявлялося малопомітною осиплостью голосу, внаслідок чого вона була змушена припинити співати в хорі художньої самодіяльності, що і послужило причиною звернення до Ларингологія.
Найбільш точний діагноз, який встановлюється за допомогою бронхоскопії. На слизовій оболонці трахеї, іноді захоплюючи Подсвязочное простір, розташовані множинні гострі горбки, покриті тонкою і гіперемійованою слизовою оболонкою, часто набряку, що кровоточить при доторканні (рис. 3.57). При інструментальної «пальпації» відчувається скрегіт, а бронхоскоп рухається, як по «бруківки». Створюється враження, що кожен горбок наповнений дрібними піщинками. Бронхи дрібного калібру, частіше інтактні. Біопсія можлива тільки при ригидной бронхоскопії, та й то досить важка, тому що біопсійного щипці зісковзують з вибухаючої окостеніння.
Перше ендофотографіческое зображення остеопластической трахеопатіі було опубліковано в 1960 р, і з тих пір ця типова картина звуженої остеогенними горбками трахеї добре відома. Звуження може прогресувати, локалізуючись не тільки в головних бронхах, а й в трахеї, маючи при цьому поширений характер. Прийдешня дихальна обструкція може призвести до тяжких наслідків. Однак описані випадок успішної етапної ендобронхіальной «резекції» амілоїдних мас. Після 11 сеансів скусиванія дихальний обсяг у хворої значно збільшився. Автори знайшли опису ще 11 хворих, які лікувалися аналогічним чином - повторними багаторазовими ексцизія амілоїдних мас, обтуруючих просвіт великих бронхів. Не виключається можливість застосування кріодеструкції.
