Дисеміновані процеси в легенях - посібник з клінічної ендоскопії
В даний час відомо близько 130 вивчених інтерстиціальних патологічних процесів, що розвиваються в легенях, але лише у 3 0% хворих можна встановити їх причину. Виявлено такі причинні фактори, як токсичні, інфекційні, алергічні, медикаментозні впливу, ураження легень грибами і найпростішими. У решти 70% хворих з інтерстиціальної патологією спостерігаються так звані первинні інтерстиціальні пневмонії невідомої етіології.
ТАБЛИЦЯ 3.7 ЧАСТОТА ендоскопічної СИМПТОМІВ. Виявляються при торакоскопії (ЧАСТКОВО ПО Е.Е. ЕСТІС]
Серед них розрізняють певні нозологічні одиниці, з яких найбільш часто зустрічаються ідіопатичний прогресуючий легеневий фіброз (відомий також як криптогенний фіброзуючий альвеоліт або хвороба Хаммена-Річа), легеневі зміни при колагенових та інших системних захворюваннях і більш рідкісні, порівняно недавно описані А. Беблоу і співавт . (1965), - десквамативна інтерстиціальна пневмонія (ДІП) і легеневий альвеолярний протеиноз [Косеп С.Н. et al., 1958].
Хвороба протікає хронічно, основними клінічними симптомами є прогресуюча задишка і ціаноз, кашель, нерідко пальці мають вигляд барабанних паличок. Кашель частіше сухий, але після приєднання вторинної інфекції з`являється гнійна або слизисто-гнійна мокрота. При аускультації не постійно вислуховуються розсіяні тріскучі хрипи, характер яких змінюється при наявності вторинного інфікування. Рано рентгенологічним проявом є тонка сітчастість, переважно в підставі легких. З розвитком хвороби з`являються грубі ретикулярні і ретікулоподобние зміни протягом усіх легких. У пізній стадії домінують пневмосклеротіческого зміни, які маскують процес, який був причиною інтерстиціальної пневмонії, і захворювання частіше називають прогресуючим идиопатическим легеневим фіброзом.
У ранніх стадіях захворювання пневмосклеротіческого зміни виражені занадто слабо, щоб вони могли реалізуватися на рентгенограмах. Клінічний діагноз зазвичай встановлюють методом виключення, коли ніякої етіологічної причини інтерстиціальної пневмонії встановити не вдається. В анамнезі у таких хворих відсутні дані про перенесеної реанімації (вдихання чистого кисню), професійні шкідливості, що викликають пневмосклероз або екзогенний алергічний альвеоліт. Немає відомостей і про прийом медикаментів, що призводять до розвитку продуктивного процесу в легеневій тканині, нарешті, виключається можливість інфекційного фактора.
Бронхографія неефективна. У ранніх стадіях хвороби структура бронхіального дерева не змінена. Виявляються пізніше деформація бронхів різного ступеня вираженості і бронхоектазів є симптомами пневмофиброза і вторинного гнійного процесу.
Бронхоскопія, що не виявляючи нічого специфічного, дозволяє виключити банальне нагноєння і інші причини легеневого захворювання. Обнадійливі результати при розпізнаванні дифузних пневмоній і особливо виявленні активності характеризує їх альвеолита дали проведені в останні роки дослідження клітинного складу альвеолярної рідини, отриманої за допомогою бронхоальвеолярного лаважу (БАЛ) через бронхоскоп. Встановлено, що популяції клітин, отриманих при промиванні дрібних бронхів, відповідають концентрації і виду клітин в альвеолярному просторі і в інтерстиції. У осіб контрольної групи в промивної рідини переважають альвеолярнімакрофаги (до 90% і більше), інші клітини це лімфоцити (5-6%), альвеолярний епітелій і ін. При інтерстиціальних дифузних пневмоніях і прогресуючому фіброзі цитограма характеризується появою лимфоцитоза з відносним зменшенням вмісту альвеолярних макрофагів, збільшується також кількість сегментоядерних лейкоцитів.
Примітка AM - альвеолярнімакрофаги, Л - лімфоцити, НЛ - нейтрофільні лейкоцити
Відео: Гельмінтози Частина 2: ураження очей, легенів
Подібні результати отримані нами при вивченні альвеолярних промивних вод у 7 дітей хронічної інтерстиціальної пневмонією і прогресуючим дифузним фіброзом (табл. 3.8).
З таблиці видно, що у хворих з інтерстиціальної пневмонією в промивних водах містилося 27,8 ± 4,5% лімфоцитів, тобто в 8 разів більше, ніж в групі дітей з банальної хронічну пневмонію. Для цих хворих характерне збільшення кількості нейтрофільних лейкоцитів без лимфоцитоза. Виявлення інфекційного фактора, що зумовило розвиток інтерстиціальної пневмонії, допомагає виявлення в промивних водах збудників, який є найбільш частою причиною розвитку інтерстиціальної пневмонії у хворих зі зниженими захисними механізмами (хворі з онкологічними та гематологічними захворюваннями, які отримують цитостатичну або імуносупресивну терапію). У 5 з 12 хворих, обстежених нами протягом 1976 1980 р. з приводу хронічного інтерстиціального процесу в легенях, пневмоцистами в альвеолярної рідини були виявлені у 5 дітей. Проведена в подальшому специфічна антіпротозойнимі терапія була ефективною.
Найбільш точно діагноз дифузного внутрішньолегеневого процесу може бути верифікований при гістологічному дослідженні тканини легені, отриманої за допомогою трансбронхиальной і відкритої біопсії.
Розробка методу трансбронхиальной біопсії легені (ТББЛ) через жорсткий бронхоскоп, а потім і через бронхофіброскоп дозволила отримувати зразки легеневої тканини для гістологічного дослідження, не вдаючись до хірургічних методів інструментальної діагностики.
Результати гістологічного дослідження матеріалу, отриманого за допомогою трансбронхиальной біопсії легені у 67 хворих, обстежених за період з 1981 по 1983 I .. наведені в табл. 3.9.
ДОСЛІДЖЕННЯ МАТЕРІАЛУ, ОТРИМАНОГО ЗА ДОПОМОГОЮ ТББЛ ПРИ ДІФФУ3НО - дисемінований ПРОЦЕССАХ У ЛЕГКИХ
У тому числі гістоплазмоз (1 хворий) і дифузний аспергільоз (1).
У всіх хворих були рентгенологічні ознаки поширеного патологічного процесу в легенях у вигляді дифузного характеру. На підставі анамнезу (тривалий контакт з кварцеодержашей пилом) і рентгенологічних проявів у 23 хворих запідозрений силікоз. Решта хворих контактів з професійними шкідливостями не мали. У більшості хворих було встановлено попередній діагноз «дифузно-дисемінований процес в легенях неясної етіології».
Дослідження проведено спільно з проф. Л.К. Романової (Інститут морфології АМН СРСР), В.С. Паукова і лікторами О.О. Горіховим і В.М. Чернишової (I ММІ ім. ІМ Сеченова).
Можливість отримати шматочок легеневої паренхіми за допомогою трансбронхіальную проведених гнучких щипців істотно розширює можливості диференціальної діагностики дифузних захворювань легенів. Справа в тому, що цих хворих зазвичай госпіталізують в терапевтичний стаціонар і значення ТББЛ, виконуваної через бронхофіброскоп під місцевою анестезією, полягає в наближенні методу дослідження до хворого, потребує його: у 53 з 67 хворих дослідження були виконані нами амбулаторно або в умовах терапевтичного відділення і лише 7, частина хворих обстежені в торакальному відділенні хірургічної клініки.
Інформативність ТББЛ, виконаної через бронхофіброскоп, за нашими даними, наближається до 80%. При цьому на результати дослідження не впливають спосіб анестезії та методика введення ендоскопа. Важливі лише число послідовно виконаних біопсій і наполегливість в отриманні достатньої кількості шматочків легеневої тканини, придатних для дослідження. Виконання множинних біопсій в різних ділянках найбільш ураженої легені вважають запорукою успіху і інші автори. Наш досвід показує, що при дифузному легеневому процесі оптимальним є проведення трьох біопсій, що дозволяє отримати достатньо інформації і супроводжується відносно невисоким ризиком. Він неминуче зростає пропорційно числу повторюваних біопсій, хоча їх достовірність відчутно збільшується лише при перших трьох повторах.
Порівнюючи з даними літератури результати ТББЛ з результатами застосування інших методів діагностики (пункційна трансторакальная біопсія, трепанационного біопсія з допомогою високошвидкісної дрилі), можна відзначити, що ефективність бронхофіброскопіческой методики при дифузних захворюваннях легенів лише трохи поступається ефективності трансторакальних методів. Так, за даними Л. Сіпшібат і співавт. (1977), ТББЛ ефективна в 74% випадків, трепанационного біопсія - в 82%, за даними Кларка (1973, 1975). ТББЛ - в 69%, голкові біопсія - в 78%, трепанационного - в 84% випадків, а Л. Сіпшібат (1975), К. Кларк і співавт. (1977) встановили, що ТББЛ дає позитивні результати в 79% випадків, а аспирационная голкові біопсія - в 92%. При цьому частота ускладнень (пневмоторакс, кровотеча) при використанні трансторакальних методик істотно вище і співвідношення «користь / ризик», що є критерієм цінності любою діагностичного методу, найбільш висока при бронхофіброскопіческой трансбронхиальной біопсії.
Кореляція результатів трахеобронхиальной біопсії легені з даними відкритої біопсії досить висока і досягає 70 73%. Зрозуміло, що негативний результат біопсії, виробленої через бронхофіброскоп, не дозволяє виключити конкретне захворювання, так як патогномонічні морфологічні зміни можуть бути відсутні в шматочках легеневої тканини, захоплених щипцями. У цих випадках потрібно подальша, більш инвазивная діагностика патологічного процесу. Таким чином, бронхофіброскопія є первинним методом обстеження хворих з рентгенологічними ознаками легеневої дисемінації, дозволяючи в ряді випадків встановити точний морфологічний діагноз при мінімальному ризику.
