Ендоскопічна семіотика муковісцидозу - посібник з клінічної ендоскопії
Муковісцидоз (кистофиброз підшлункової залози) - спадкове аутосомно-рецесивне захворювання, в основі якого лежить розлад функції залоз зовнішньої секреції, що виявляється в гіперпродукції секрету підвищеної в`язкості.
Муковісцидоз найбільш поширене спадкове захворювання, що зустрічається з частотою від 1: 1000 до 1: 5000 новонароджених.
- Бронхоскопія. Дифузний гнійний ендобронхіт у хворого на муковісцидоз: гіперемія слизової оболонки, дрібні крововиливи, густа гнійна мокрота в просвіті трахеї і головних бронхів.
- Бронхоскопія. Обтурація густий тягучою слизом гирла НИЖНЕДОЛЕВОЙ бронха у хворого на муковісцидоз.
Відео: Благодійний проект Ом Ананда - РДКБ (Москва)
У патологічний процес залучаються легені, підшлункова залоза, печінка, кишечник, що і визначає поліморфізм клінічної картини. Виділяють п`ять клінічних форм захворювання: 1) змішану, з ураженням легень і органів піщеваренія- 2) переважно легочную- 3) переважно кішечную- 4) атипові і стерті
Ураження органів дихання спостерігаються найбільш часто, їх виявляють у 85 95% хворих на муковісцидоз. Вони нерідко поєднуються з кишковими симптомами. У 15-20% хворих бронхолегеневий процес є єдиною ознакою захворювання [Рачинський СВ. і ін., 1978]. Ступінь вираженості і прогресування легеневих змін визначає прогноз і тривалість життя хворих.
Недостатність екскреторної функції підшлункової залози значно легше компенсувати, ніж бронхолегеневі порушення, тому легеневі ускладнення муковісцидозу є актуальною терапевтичної проблемою. Без спеціального лікування понад 60% дітей, хворих на муковісцидоз, вмирають на першому році життя, 80% - у віці до 5 років. Сучасна система організації спеціалізованої допомоги при муковісцидозі дозволила значно поліпшити результати лікування, і в даний час живуть багато дорослих хворих, що зберегли працездатність і провідних нормальний спосіб життя.
Діагностика муковісцидозу грунтується на даних сімейного анамнезу, поєднанні бронхолегеневої симптоматики зі змінами функції підшлункової залози, підвищення концентрації електролітів у поті. Концентрація натрію і хлору в поті понад 60 мекв / л вважається найбільш достовірною ознакою муковісцидозу.
Ендоскопічна картина різна в залежності від тяжкості та гостроти перебігу легеневого процесу. При безперервно рецидивуючому перебігу захворювання під час бронхоскопії виявляється двосторонній дифузний ендобронхіт (рис. 3.55). Слизова оболонка гіперемована, набрякла, легко кровоточить при контакті з бронхоскопом. Устя пайових бронхів звужені і заповнені густим гнійним секретом. Нерідко спостерігається звуження лівого головного бронха. Деякі автори відзначають, що бронхітіческіе зміни більш виражені справа. У важких
випадках гнійний секрет заповнює і обтурирует головні бронхи і накопичується в трахеї, викликаючи виражені порушення дихання.
У період ремісії запальні зміни зменшуються і можуть не виявлятися. Однак залишається характерна ознака - гіперсекреція тягучою слизу, що надходить при аспірації з усіх часткових бронхів (рис. 3.56). Підвищена клейкість секрету сприяє утворенню мембран і циркулярних смуг з слизу, що тягнуться через гирла пайових бронхів, що, на думку ряду авторів, є патогномонічним для муковісцидозу ознакою.
Характерною ознакою муковісцидозу, особливо при помірно виражених запальних явищах, за даними Р. А. Добровольської (1976), є також округлі, щільні, що виступають над поверхнею слизової оболонки утворення, що нагадують «гнійні пробки». Вони були виявлені автором на стінках нижньої третини трахеї і головних бронхів у 57% хворих, переважно у дітей дошкільного та шкільного віку.
При проведенні лікування основні зусилля повинні бути спрямовані на боротьбу з інфекцією дихальних шляхів, на поліпшення функції легенів шляхом усунення бронхіальної обструкції і її наслідків, на регулювання процесів травлення і компенсацію втрати електролітів з потом.
