Ендоскопічна семіотика вад розвитку трахеї та бронхів - посібник з клінічної ендоскопії
3.2. ДІАГНОСТИЧНА ендоскопії
ЕНДОСКОПІЧНА Семіотика ЗАХВОРЮВАНЬ
На сучасному рівні розвитку медицини, зокрема щодо молодий її галузі - пульмонології, ендоскопічне дослідження є обов`язковим етапом в діагностиці більшості патологічних процесів в грудній порожнині. Для встановлення точного диференціального діагнозу необхідна морфологічна верифікація процесу, яку забезпечують ендоскопіст-бронхолог і цітогістолог. Деякі захворювання мають досить характерну ендоскопічну картину, і їх можна діагностувати при уважному огляді через ендоскоп.
Пороки розвитку трахеї та бронхів
Статистичні дані про частоту вад бронхолегеневої системи варіюють в широких межах, що частково пояснюється відсутністю єдиної термінології. У центральній прозектурі Ленінграда за період з 1966 по 1976 р на 10207 розтинів плодів і новонароджених пороки легких виявлені в 1,4% випадків [Мірашанова Л.Н., 1976].
Ендоскопічного вивчення доступні пороки, формування яких обумовлено порушеннями розвитку м`язових і еластичних волокон, хрящів і нервово-судинної мережі трахеї і бронхів I-3 порядку. У зв`язку з наявністю зазначених вад у перші години і дні життя у новонароджених можуть розвиватися важкі розлади дихання. Більшість аномалій розвитку і пороків протікає спочатку безсимптомно і виявляється протягом життя в результаті інфікування або їх виявляють випадково при профілактичних оглядах, під час операцій або на розтині.
Стенози трахеї спостерігаються рідко, хоча впровадження бронхологіческіх методів дослідження сприяло збільшенню кількості прижиттєвому розпізнаванню цього пороку. У клінічній картині стенозу трахеї на перший план виступають розлади акту дихання. Основним є симптом утруднення дихання на видиху, що супроводжується шумом - експіраторний стридор. Об`єктивними діагностичними методами виявлення звуження трахеї є рентгенотомографія в бічній проекції, контрастна трахеографія і трахеоскопія. Слід зазначити, що контрастне дослідження при стенозах трахеї небезпечно, тому його можна використовувати після встановлення ступеня стенозу і його поширеності за допомогою інших методів об`єктивної діагностики. При ендоскопічному дослідженні розрізняють три види звужень трахеї: фіброзний і компресійний стеноз, трахеомаляции.
Фіброзні стенози є пороком трахеї, що формується в ранньому ембріогенезі, коли трахеальні хрящі утворюють замкнуті фіброзні кільця. При ендоскопічному дослідженні просвіт трахеї представляється у вигляді вузького кільця з центральним розташуванням просвіту, перетинкова частина відсутня. При спробі провести тубус бронхоскопа відзначається опір. Форсоване просування тубуса через зону стенозу може привести до важких порушень дихання аж до асфіксії внаслідок травматичного набряку слизової оболонки.
3.30. Бронхоскопія у хворого 6 міс після розтину додаткової дуги аорти. Хрящові кільця в зоні &bdquo-зашморгу" деформовані, розгорнуті. Бічні стінки пролабіруют в просвіт трахеї, звужуючи її.
У зв`язку з цим ендоскопічне вивчення стенозу трахеї бажано проводити за допомогою оптичних телескопів при дистанційному спостереженні без бронхоскоп (оптична ларінготрахеоскопія). Протяжність фіброзного стенозу залежить від кількості аномально розвинених кілець. Розрізняють сегментарний і генералізований стеноз трахеї. Варіантом цієї форми є фіброзні перетинки, на зразок діафрагми звужують трахею.
Компресійні стенози спостерігаються при здавленні трахеї ззовні прилеглими аномальними утвореннями, найчастіше судинами (аортою, гілками підключичної і легеневої артерій). Ендоскопічна картина при стенозах, викликаних судинними аномаліями, характеризується вибухне передньої і бічної стінок надбіфуркаціонной частини трахеї, при цьому визначається чітка пульсація. Стінки трахеї в зоні стенозу залишаються податливими, і бронхоскоп можна легко провести до біфуркації.
При цьому пороці грає роль не тільки механічний фактор, а й порочне розвиток хрящового остова трахеї локальна трахеомаляція. У зв`язку з цим нерідко і після хірургічного усунення компресії втратили ригідність хрящові кільця пролабіруют в просвіт трахеї, звужуючи і деформуючи його (рис. 3.30).
Вичерпні дані про судинних стенозах дозволяє отримати аортография. Ми спостерігали 3 дітей, у яких при трахеобронхоскопии був виявлений стеноз трахеї, обумовлений компресією її аномальної додаткової дугою аорти. У 2 хворих діагноз був підтверджений при аортографії. Всі діти успішно оперовані.
Трахеомаляція відноситься до функціональних експіраторним стенозу, обумовленим вродженої патологічної м`якістю хрящів трахеї. Трахеомаляція нерідко поєднується з патологічним розм`якшенням хрящів гортані і вушних раковин. При ендоскопічному дослідженні хрящові кільця погано контурируются, звертає на себе увагу надмірна рухливість мембранозной стінки трахеї. Через податливості хрящового остова просвіт трахеї на видиху звужується в передньо-задньому напрямку і стає щілинним, але бронхоскоп легко долають це звуження. На вдиху трахея набуває звичайну округлу форму. При дослідженні під час апное ці зміни виявити не вдається. Вони наочно проявляються при спонтанному диханні, тому, підозрюючи трахеомаляции, слід при трахеобронхоскопии під наркозом дочекатися відновлення дихання, продовжуючи візуальне спостереження за просвітом трахеї. Зустрічаються локальний стеноз і трахеомаляція на протязі, іноді розповсюджується і на головні бронхи.
Симптоматика колапсу трахеї самостійно зникає в перші 1-2 роки життя. У той же час відомі випадки, коли трахеомаляція приймає важкий перебіг.
Трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна) - значне розширення трахеї, головних і пайових бронхів, обумовлене недорозвиненням м`язових і еластичних волокон їх стінок. Трахеобронхомегаліі супроводжують бронхоектази, хронічний бронхіт, розширення вивідних проток слизових залоз, мішкоподібні випинання в мембранозной частини.
Клінічна картина захворювання проявляється симптомами хронічного запального процесу: кашель з гнійною мокротою, кровохаркання, задишка.
У розпізнаванні цього пороку провідне місце належить рентгенологічного дослідження. Рентгенотомограмми в передньо проекції дають чітке уявлення про розміри трахеї і бронхів. При контрастировании трахеї і бронхів особливо чітко виявляються пролабірующая межхрящевая проміжки і дівертікулоподобние випинання задньої стінки. На трахеобронхограммах контури трахеї і бронхів виглядають хвилястими (рис. 3.31).
Орієнтація в дихальних шляхах під час бронхоскопії складна, і нерідко цей порок при первинному ендоскопічному дослідженні не виявляють. Типова для трахеобронхомегаліі недостатня освітленість бронхоскопічного поля внаслідок гігантизму трахеї і бронхів погіршує умови візуального спостереження. У типових випадках при ендоскопії можна виявити виражену складчастість стінок трахеї і головних бронхів. Своєрідна ендоскопічна картина обумовлена не тільки пролабированием мембранозной стінки, а й випинанням межхрящевая проміжків на зразок автомобільних шин в просвіт трахеї і бронхів (рис. 3.32).
3.31. Трахеобронхограмма хворого з трахеобронхомегаліі. Хвилясті контури трахеї і головних бронхів.
Евагінації. До них відносяться вроджені свищі і додаткові бронхи.
Трахеопіщеводний свищ. З безлічі варіантів цієї патології для ендоскопіст представляє інтерес трахеопіщеводний свищ без атрезії стравоходу. Він зустрічається вкрай рідко, частота його становить 8-10% від усіх свищів стравоходу. При короткому і широкому сполучення під час першого ж годування у дитини проявляються яскраво виражені клінічні симптоми у вигляді кашлю, ціанозу, задухи. Дуже швидко розвивається аспіраційна пневмонія.
- Бронхоскопія. Трахеобронхомегаліі: витончення і деформація Карини біфуркації трахеї, розширення просвітів трахеї і головного бронхів, випинання межхрящевая проміжків.
- Бронхоскопія у дитини 8 років. Трахеопіщеводний свищ в надбіфуркаціонном відділі трахеї.
- Бронхоскопія. Устя додаткового трахеального бронха у дитини 2 років.
Довгий і вузький свищ в періоді новонародженості часто не виявляють. Періодично виникають симптоми аспірації пояснюють іншими причинами. Такі діти часто хворіють на пневмонію, свищ у них виявляють випадково. Подібною знахідкою з`явився свищ, виявлений нами при трахеобронхоскопии у 8-річного хлопчика, який страждав рецидивирующими бронхопневмоніями з «астматичним синдромом». На 2253 хворих, обстежених нами з приводу хронічних захворювань легенів, це спостереження склало 0,04%.
Можливості візуальної ендоскопічної діагностики свища багато в чому визначаються його розмірами і вторинними запальними змінами в дихальних шляхах під час трахеобронхоскопии. Свищ відкривається на задній або заднебоковой стінці трахеї, на 1,5-2 см вище біфуркації, праворуч від середньої лінії. Форма його округла або овальна (рис. 3.33), краю валикоподібні, при широкому сполучення - складчасті. Під час керованої вентиляції легенів гирлі свища розкривається і з нього надходить піниста рідина. При вираженому вторинному запальному процесі свищ може бути переглянутий через рясний гнійного секрету і набряку слизової оболонки. Діагностика полегшується, якщо одномоментно вводити в стравохід I% розчин метиленового синього. Надходження його в трахею є свідченням повідомлення її з стравоходом. При фістулографії уточнюють діагноз.
Трахеальний бронх є аномальний бронх, який відходить від грудного відділу трахеї. Клінічні прояви відсутні до приєднання вторинних запальних або інших змін в бронху і вентильованого їм тканини легені. У більшості випадків трахеальний бронх відходить праворуч, але зустрічаються лівобічний і задній трахеальні бронхи. Розрізняють істинний, або надкомплектний, і зміщений бронхи. Останній вентилює всі або окремі, частіше верхівковий, сегменти верхньої частки.
При ендоскопічному дослідженні гирлі трахеального бронха розміром від 0,2 до 1 см в діаметрі розташовується на 1-2 см вище біфуркації, частіше справа (рис. 3.34). В акті дихання істинний трахеальний бронх зазвичай не бере, «мовчить». Ідентифікації сверхкомплектного бронха сприяє ретельне вивчення гирла верхнедолевого бронха. Більш точно діагноз встановлюють при бронхографії (рис. 3.35). Трахеальний бронх може вентилювати додаткову частку легкого або закінчується сліпо, утворюючи дивертикул.
Крім трахеального бронха, зустрічаються додаткові бронх і, що відходять від головного і проміжного бронхів: додатковий язичковий бронх, серцевий додатковий бронх. При бронхоскопії їх часто вже не виявляють і діагностують на бронхограмма.
Кілька частіше, ніж додаткові бронхи, зустрічаються аномалії поділу і переміщення бронхів. При цьому відзначається нормальне число часткових і сегментарних бронхів відповідного легкого, але атиповий їх відходження.
- Трахеобронхограмма хворого з додатковим трахеальним бронхів. Вище відходження верхнедолевого бронха справа визначається додаткова бронхіальна гілку, вентилює додатковий сегмент верхньої частки.
Аномалії поділу трахеї на головні бронхи спостерігаються вкрай рідко і представлені декількома варіантами: 1) відсутність біфуркації, коли один з головних бронхів відходить від іншого, що є продовженням трахеі- 2)
тріфуркація, при якій трахея ділиться на один головний і два пайових бронха для іншого легкого- 3) правий і лівий верхнедолевого бронхи відходять безпосередньо від трахеї і два головних бронхи - від дистального кінця трахеї (квадріфуркація).
Агенезія і аплазія бронхів і легенів
3.36. Бронхоскопія. Зменшення просвіту трахеї і головного бронха під час видиху за рахунок пролабирования мембранозной їх стінки.
а - ендофото на вдохе- б - на видиху.
При агенезії відсутні біфуркація і головний бронх, при аплазії є рудиментарний головний бронх, який закінчується сліпим мішком. При ендоскопічному дослідженні відзначаються зміщення трахеї в бік порочного легкого, сліпо закінчується просвіт головного бронха, відсутність сегментарних усть при наявності недорозвинених пайових бронхів. Велике значення в діагностиці цих вад мають рентгенологічні методи, в першу чергу бронхографія.
стеноз бронха
Найбільш часто спостерігається стеноз часткового бронха, при якому розвиваються кістозні утворення у відповідній частці. Клінічна симптому гику і ендоскопічна картина характеризуються проявами неспецифічних запальних процесу. Під час бронхоскопії при ретельному дослідженні можна виявити концентричне звуження відповідного бронха, з якою аспирируется гнійний секрет. Зона звуження чітко виявляється на бронхограмма.
