Ендоскопічна семіотика саркоидоза органів грудної порожнини - посібник з клінічної ендоскопії
При внутрішньо грудний саркоїдозі до патологічного процесу залучаються лімфатичні вузли середостіння і коренів легень, стінки бронхів і легенева паренхіма.
Слід зазначити, що саркоїдоз далеко не завжди протікає стадийно. Інволюція процесу у одних хворих може наступити і без розвитку легеневих змін, і медиастинальная аденопатия буде у них провідним рентгенологічним симптомом. У інших хворих ураження легень є першим і єдиним проявом захворювання. У зв`язку з цим правильніше було б повернутися до термінології розрізняються не стадії, а форми саркоїдозу. Крім того, всі класифікації внутріторакального саркоїдозу є чисто рентгенологічними та були запропоновані в той час, коли біопсію легеневої тканини виконували тільки Трансторакальна способами і її не можна було вважати загальноприйнятим методом обстеження хворих при підозрі на саркоїдоз. Дійсно, відсутність рентгенологічних ознак ураження легень у деяких хворих з гіперплазією лімфатичних вузлів середостіння дало підставу говорити про наявність патології виключно в регіонарних лімфатичних вузлах і виділяти медіастінальну стадію саркоїдозу. Розробка методики трансбронхиальной біопсії легеневої тканини під час бронхоскопії і аналіз її результатів у хворих саркоїдоз дозволили висловити сумніви в справедливості виділення медиастинальной стадії захворювання.
Ці спостереження дозволяють прийти до висновку, що легенева паренхіма і стінки бронхів при саркоїдозі залучаються до патологічного процесу одночасно з лімфатичними вузлами, а може бути, і раніше них. Справді, чому саме лімфатичні вузли середостіння і коренів легень повинні дивуватися присаркоїдозі в першу чергу? Адже вони служать колекторами лімфатичної системи легких, а саме легкі є місцем локалізації первинних патологічних змін при інших видах легенево-медиастинальной патології. Ймовірно, лише недосконалість методів рентгенологічного дослідження стало причиною традиційно прийнятої схеми стадийности саркоидоза. Подальше покаже, чи правильні наші припущення, а поки ми віддамо перевагу говорити лише про ту чи іншу рентгенологічному синдромі саркоидоза.
У діагностиці саркоїдозу органів грудної порожнини основне значення мають два ендоскопічних методу: бронхоскопія і Медіастіноскопії. Роль торакоскопии ще остаточно не визначена. Під час бронхоскопії ураження бронхів при саркоїдозі виявляють в даний час частіше, ніж це було прийнято вважати раніше, однак симптоматика ендобронхіальних змін до сих пір піддається обговоренню. Немає єдиної точки зору на частоту і характер патогномонічних макроскопічних проявів саркоїдозу бронхів і їх морфологічний субстрат.
Збільшення прикореневих лімфатичних вузлів може супроводжуватися змінами судинного малюнка стінок бронхів.
3.54. Бронхофіброскопія. Саркоїдоз бронха: гирлі сегментарного бронха звужене за рахунок опухолевидной інфільтрації бронхіальної стінки, що має горбистий, нерівний рельєф: видно ектазірованние судини і потовщена межбронхіальная шпора.
Судини змієподібні, перетинають хрящові кільця в напрямку головної осі бронха, часто розташовуються паралельними пучками, іноді утворюють мережу або зірчастий малюнок. Калібр їх збільшений, і вони чітко видно на тлі відносно блідою слизової оболонки. Найчіткіше зміни судинного малюнка проявляються в області межбронхіальних шпор (рис. 3.54). В.П. Філіппов називає це явище «саркоідной ектазією» судин слизової оболонки, вважаючи їх патогномонічним симптомом саркоидоза. Іншої думки дотримувалися А. Я. Цігельнік і співавт., Які вважали, що зміни судинного малюнка стінок бронхів зумовлені порушенням крово- і лімфообігу, викликаним збільшенням прилеглих лімфатичних вузлів. Таке ж припущення висловлював і А. нигга, однак, на його думку, зміни судинного малюнка при саркоїдозі не можуть бути пояснені простим феноменом застою, так як при інших внутрішньогрудних аденопатія (лімфогранулематоз, рак) частіше спостерігаються бліді, «безсудинні» бронхи. З огляду на перибронхіальних і периваскулярний шляху прогресування деяких форм саркоїдозу, А. нигга пояснював зміни в судинах стінок бронхів відбувається в них специфічним процесом і, вважаючи ці зміни важливим симптомом саркоидоза, виявив їх у 29% хворих. За даними вітчизняних авторів, судинні зміни зустрічаються рідше. Так, В. П. Філіппов відзначив їх у 13 (14,7%) з 38 хворих, а М.В. Шестерина виявила «ні з чим не порівнянні вихреобразное» судинні пучки в стінках бронхів лише у 2 (1,9%) з 107 хворих.
Часто зустрічається формою ураження слизової оболонки бронхів при саркоїдозі є неспецифічний бронхіт, виявляється її дифузійної гіперемією і набряком, які обумовлюють «стирання» судинного малюнка слизової оболонки. Бронхи внаслідок набряклості і потовщення слизової оболонки виглядають звуженими, в їх стінках зрідка видно ділянки крововиливів, ще рідше - ерозії. Слизова оболонка легко кровоточить від дотику, а на ерозіях можуть з`являтися фібринозні накладення.
Броіхітіческіе зміни, за даними Ф.А. Астраханцева і Т.С. Путіевской, зустрічаються у 70,2% хворих, а Л. Тіпат (1964) відзначав їх ще частіше - у 56 (79%) з 71 хворого. Наявність ендобронхіта, є ознакою активного перебігу саркоїдозу, так як при біопсії запаленої стінки бронха часто знаходять специфічні епітеліоподібні фолікули. У той же час М.В. Шестерина вважає гіперемія слизової оболонки бронхів при саркоїдозі мало чим відрізняється від такої при катаральних ендобронхітом, супутніх інших захворювань, відзначена однакову частоту саркоідних змін в біоптатах запаленої і макроскопічно интактной слизової оболонки бронхів.
Більш характерні для саркоїдозу проліферативні зміни слизової оболонки бронхів, що представляють собою скупчення гранульом в підслизовому шарі бронхів або розростання на поверхні слизової оболонки. Типові саркоідние зміни стінки бронха у вигляді жовтувато-сірих підвищень діаметром 2-3 мм вперше описав В. Сазіетап (1941). Плоскі жовті плями, що нагадують рак бронха, наводить у своїй ендоскопічної характеристиці саркоидоза А. Нігу (1960). XV і співавт. (1961) відзначили їх у 16 (2!, 9%) з 73 хворих, переважно в поєднанні з легеневими проявами саркоїдозу. У хворих саркоїдоз горбисті і зернисті ділянки слизової оболонки, бородавчасті розростання пухлинного типу, нерідко викликали стеноз бронхів і ателектази відповідних ділянок легкого. Подібні проліферативні зміни частіше поєднуються з рентгенологічно визначаються ураженнями легеневої тканини і локалізуються переважно в області гирл пайових і сегментарних бронхів, нерідко симетрично. Біопсія цих утворень в переважній більшості випадків дозволяє виявити характерні морфологічні ознаки саркоідной інфільтрації, що дає підставу вважати їх патогномонічними для цього захворювання. Однак зустрічаються ці ознаки досить рідко: від 6,6-8,1% [Цігельнік А.Я. і ін., 1971- Філіппов В.П .. 1977] до 21% [нигга А., 1965]. М. В. Шестеріна вдалося виявити саркоідние гранульому на стінці бронха лише у одного хворого з 107, та й то на розтині. Настільки суперечливі дані свідчать про істотне розходження в суб`єктивному сприйнятті ендоскопічної картини дослідниками, але можуть пояснюватися і географічними відмінностями в проявах саркоидоза.
У зв`язку з різноманітністю проліферативних проявів саркоїдозу бронхів виникає необхідність диференціювати їх з іншими захворюваннями, перш за все з туберкульозом і бронхогенним раком. В. П. Філіппов, який окреслив горбкові висипання на слизовій оболонці бронхів при саркоїдозі, вважає, що він і відрізняються від таких при туберкульозі. Саркоідние гранульоми величиною від просяного зерна до сочевиці можуть розташовуватися на слизовій оболонці бронхів з обох сторін, створюючи симетричну картину дифузного ураження, що рідко спостерігається при туберкульозі. Розташовані на тлі малоизмененной слизової оболонки бронхів жовтуваті саркоідние гранульоми відрізняються від дрібних кратероподібної пустул білого кольору при туберкульозі. Більш важка макроскопічна диференціальна діагностика бородавчатих саркоідних розростань, стенозирующих бронхи, і злоякісних пухлин. Подібні розростання присаркоїдозі нерідко бувають множинними, іноді розташовуються симетрично в гирлах верхніх часткою обох легких або в среднедолевого бронху і в бронху «язичка» (у 2 спостерігалися нами хворих). Множинна локалізація нехарактерна для раку. У всіх випадках точний діагноз встановлюють на підставі результатів біопсії з ретельним гістологічним дослідженням.
Проліферативні зміни в бронхах хворих саркоїдоз можуть регресувати під впливом кортикостероїдної терапії. Однак в більшості випадків їх результатом є фіброзний процес з утворенням стійких стенозов бронхів, які спостерігаються при тривалому перебігу саркоїдозу. Фіброз захоплює глибокі шари стінки бронха і перибронхіальну клітковину. Бронхи при цьому різко деформуються, викривляються, стенотичні зміни локалізуються в різних відділах бронхіального дерева, нерідко спостерігаються бронхоектази і вторинне хронічне запалення стенозірованних відділів бронхіального дерева. Ендоскопічна картина втрачає свою специфічність, і на перший план виступають ознаки гнійного бронхіту і фіброзуючий зміни стінки бронха, з`являються стенози різного ступеня, ригідність стінок бронхів, «як би укладених в цементну оболонку», девіація бронхіальних гілок і зміни нормальної топографії пайових і сегментарних усть. Рубцеві зміни слизової оболонки менш характерні.
Візуальна оцінка стану бронхів має важливе значення при всіх рентгенологічних проявах саркоидоза органів грудної порожнини і, по досвіду Марлі (1964), у 7з хворих дозволяє припустити саркоїдоз, особливо при наявності ознак ураження легень. Однак для встановлення діагнозу необхідна морфологічна верифікація процесу, яка стає можливою при біопсії бронхіальної стінки в 30-56,5% випадків [Філіппов В.П., 1977.]. Біопсію, природно, краще проводити в найбільш змінених відділах слизової оболонки, але необхідно також брати матеріал для дослідження в макроскопічно інтактних ділянках. Найбільша ефективність (62,8%) верифікації саркоидоза досягнута при множинних біопсіях в різних ділянках бронхіального дерева: в області латеральної стінки головних бронхів, усть верхнедолевих і среднедолевого бронхів. Ці зони були найбільш частою локалізацією патологічних змін бронхіальної стінки як при наявності ізольованого збільшення лімфатичних вузлів середостіння, так і при появі ознак легеневої дисемінації.
Наявність медиастинальной лимфоаденопатии служить прямим показанням до трансбронхиальной (транстрахеальной) пункційної біопсії регіонарних лімфатичних вузлів. Попередня рентгенологічна оцінка їх локалізації і величини, а також цитологічна експрес-діагностика істотно збільшують ефективність пункційної біопсії через бронхоскоп і дозволяють встановити точний діагноз в 93% випадків при наявності медіастинальної і медіастинально-легеневих проявів саркоїдозу [Астраханцев Ф. А., Путіевская Т. З , 1979].
Цінна інформація при всіх рентгенологічних синдромах саркоидоза органів грудної порожнини може бути отримана при трансбронхиальной біопсії легені (ТББЛ), яку проводять за допомогою гнучких бронхоскопических інструментів.
Таким чином, бронхоскопія грає велику роль в діагностиці внутріторакального саркоидоза. Її діагностична цінність істотно підвищилася після розробки нових біопсійного методів досліджень, які виконуються за допомогою жорстких і гнучких бронхоскопів. Роль бронхоскопії серед інших методів діагностики внутрішньогрудинного саркоидоза при цьому різко зросла. Так, узагальнивши спостереження шести великих пульмонологічних клінік НДР, до початку 70-х років провідна роль в діагностиці саркоїдозу органів грудної порожнини належала медіастіноскопії, яка була виконана 632 (57,3%) з 1103 хворих, а за допомогою бронхоскопії було обстежено лише 390 ( 35,3%) хворих. Після інтенсифікації бронхологіческого діагностики у більшості (72,7%) хворих (743 з 1033) діагноз був встановлений за допомогою бронхоскопії. Медіастіноскопії відійшла на другий план і була виконана тільки у 199 (19,5%) з 1033 хворих. В даний час можна без перебільшення стверджувати, що рентгенобронхоскопіческое дослідження є основним при внутрішньо грудний саркоїдозі і дозволяє верифікувати діагноз у більшості хворих. Лише у 10- 15% хворих залишаються показання до застосування більш інвазивних методів діагностики, до яких відноситься і Медіастіноскопії.
Методика медіастіноскопії присаркоїдозі детально розроблена. Доведено високу роздільна здатність методу при наявності рентгенологічних ознак гіперплазії медіастинальної лімфатичних вузлів, що дозволяє досягти 91 -100% гістологічної верифікації. Ретельний аналіз результатів медіастіноскопії у 60 хворих саркоїдоз дозволив Г. І. Лукомського і М. Л. Шулутко (1971) встановити ряд непрямих ознак, характерних для саркоїдозу (див. Табл. 3.1). На відміну від туберкульозу присаркоїдозі автори жодного разу не спостерігали явищ пери лімфаденіту. Лімфатичні вузли легко виділялися з навколишнього тканини, і їх можна було екстірпіровать цілком. У% хворих переважало збільшення правих паратрахеальних лімфатичних вузлів, у 1 3 - біфуркаційних, однаково часто дивувалися лімфатичні вузли, що розташовувалися по ходу правого і лівого головних і трахеобронхіальних бронхів. Всі вони піддані біопсії.
Можливості трансцервікальної біопсії збільшуються при використанні розширеної медіастіноскопії і медіастіноплевроскопіі, що поєднує в собі можливості медіастіноскопії і відкритої біопсії легені. Однак ці методи є складними оперативні втручання, тому застосовувати їх можна лише в умовах спеціалізованого хірургічного стаціонару. Показання до них виникають в основному при необхідності диференціювати саркоїдоз і злоякісні пухлини при неефективності трансбронхіальную способів діагностики.
