Хвороби крові можуть симулювати гострий живіт - гострі захворювання органів черевної порожнини
ХВОРОБИ КРОВІ
ГОСТРА Порфирій
При гострій порфірії можуть виникнути гострі болі в животі, дуже схожі на такі при гострому захворюванні черевної порожнини і вимагають оперативного лікування. В таких умовах міститься в гемоглобіні або в протоплазмі порфирин переходить в сечу. Це захворювання дуже часто буває сімейним.
Характерними симптомами є: нудота, рясна постійна блювота, симптоми паралітичної непрохідності, рідше пронос, який може бути кривавим, температура 38-38,5 °, пульс прискорений, іноді олігурія. Найбільш важливими для хірурга є болі живота, часто змінюють локалізацію, дуже гострі, але не постійні. Локалізація болю може бути різною: в області пупка, в надчеревній ділянці, по правій або лівій стороні, іноді ззаду в одній або обох поперекових областях з іррадіацією в статеві органи. Чи не виявляється виражена болючість при пальпації і напруга м`язів. Ці симптоми непостійні, слабо виражені. Іноді, крім болю в животі, з`являються дуже сильні болі в ділянці нирок, що імітують напад ниркової коліки.
Інші типові симптоми цього захворювання: напади судом, стан збудження, порушення зору, піт, запори, характерні зміни сечі. Патогномонічною для діагностування є виявлення уропорфіріна в сечі, найкраще за допомогою проби Уотсон-Шварца * (Watson-Schwartz). Про порфірінуріі слід думати в тому випадку, коли сеча має темно-червоний колір і при стоянні в посудині темніє.
* До 2 мл сечі додається розчин Ерліха. Після збовтування до нього додається така ж кількість насиченого розчину оцтовокислого натрію і 3 мл хлороформу. Після центрифугування в присутності порфирина виникає рожево-червоне забарвлення.
Якщо болі в животі є єдиним симптомом, клінічна картина може нагадувати гострий апендицит, високу непрохідність, перитоніт, шлункові кризи при спинний сухотке. Болі супроводжуються рясною і наполегливої блювотою і симптомами паралітичної непрохідності. Діагноз хвороби Шенлейн-Геноха дуже вірогідний в тих випадках, коли виявляються характерні точкові крововиливи на шкірі нижніх кінцівок або рідше в області ліктів, біль і набряки навколо суглобів, кривава сеча, баріться стілець. Помилкові операції в цих випадках зустрічаються порівняно часто.
