Сказ - інфекційні захворювання у дітей
Відео: 2014-09-30 м Брест. День профілактики боротьби зі сказом. Телекомпанія Буг-ТВ
Сказ є вірусну інфекцію ЦНС, що передається при укусах хворими тваринами. Після розвитку симптоматики захворювання майже завжди закінчується летально. Воно поширене в усіх країнах світу і викликає страх як у хворих, так і у лікарів.
Етіологія. Вірус сказу належить до групи рабдовірусів. Частинки його нагадують смугасті циліндри, всередині яких знаходиться РНК-нуклеокапсид. Антитіла до останнього можуть бути виявлені в крові хворих тварин, але протективного дією володіють тільки антитіла до поверхневих глікопротеїнів. Поверхня вірусу докрита глікопротеїновими виростами, які проявляють гемагглютінаціонную активність, але тільки при збереженні їх зв`язку з вирионом.
Епідеміологія. Сказ широко поширене серед теплокровних тварин. У Північній Америці основними джерелами інфекції служать лисиці, скунси, кажани, в Центральній і Південній Америці - собаки. В Європі описані епізоотії сказу серед лисиць, часто кусають людей. В Азії та Африці його поширюють собаки. В Індії, Індонезії, на Філіппінах соціальні фактори не дозволяють проводити належну боротьбу з численними бродячими собаками, джерелом інфекції.
В останні роки набула поширення концепція вільних від сказу територій. На думку більшості авторитетних дослідників, вакцинацію проти нього можна не проводити після укусу собакою жителів Нью-Йорка, Філадельфії і ряду інших міст США, оскільки випадків сказу не спостерігали в них вже протягом багатьох років. У 1975 р з виявлених майже в кожному штаті США хворих тварин собаки склали лише 25%. У багатьох острівних державах, наприклад у Великобританії, Австралії, на Гаваях, сказ не зустрічається.
Дані про епідеміології захворювання у відповідних регіонах повинні бути відомі працюючим в них лікарям. При неспровокованих укусах кажанами або іншими тваринами майже завжди потрібне проведення специфічної імунізації, при укусах домашніми або кімнатними тваринами рішення про неї повинно прийматися після консультації з ветеринарним лікарем.
Патогенез і патоморфологія. Шляхи проникнення вірусу сказу в мозок залишаються недостатньо вивченими. Оскільки в умовах in vitro він швидко прикріплюється до клітин і проникає в них, можна вважати, що після попадання в рану він протягом тривалого часу залишається в пасивному стані. Була встановлена здатність вірусу розповсюджуватися по нервових стовбурах в напрямку до спинного мозку зі швидкістю 3 мм / год, однак ця швидкість занадто велика, щоб пояснити такий тривалий інкубаційний період захворювання.
Важлива особливість патогенезу, простежена в умовах експерименту, полягає в здатності вірусу розмножуватися спочатку тільки в поперечносмугастих м`язах. Можна припускати, що антитіла, інтерферон та інші захисні чинники макроорганізму згубно діють на що вийшов з м`язових клітин вірус. При недостатній дієвості захисних механізмів полегшується проникнення мікроорганізму в нервові стовбури, в результаті чого захворювання стає неминучим. Вірус повинен мати здатність долати і міжклітинні бар`єри, наприклад при поширенні з одного нейрона на інший. Це властивість його було простежено при електронно-мікроскопічному дослідженні мозку і виявлено перехід його з ураженої клітини в сусідню здорову.
Основу патоморфологічних проявів при сказі становить руйнування нейронів в стовбурової частини мозку і довгастого мозку. Кора великих півкуль не зазнавав змін, якщо відсутня тривала апоксія мозку перед настанням смерті. Руйнування нейронів і інфільтрацію глії виявляють і в гіпокампі, таламусі і базальних гангліях. Найбільш виражені патологічні зміни в області моста і дна IV шлуночка. Руйнування нервових клітин в стовбурі мозку супроводжується пригніченням активності дихального центру і обумовлює найбільш характерний при сказі симптом: спазм струс м`язів при спробі ковтати. Гідрофобія не зустрічається при інших захворюваннях, оскільки лише при сказі уражається стовбурова частина мозку, залишається в цілості кора мозку і не порушується свідомість хворого.
Тельця Негрі (давно відомий і найбільш характерний цитологічний ознака) представляють собою включення в цитоплазму нейронів. Вони складаються з згрупувалися нуклеокапсидов вірусу. Їх відсутність не виключає діагноза- в цьому випадку позитивну відповідь отримують при фарбуванні мазків або зрізів мозку за допомогою флуоресцентних антитіл.
Передача інфекції. Енцефаліт - основний прояв сказу у людини і тварин. Після його розвитку віруси поширюються по нервових стовбурах в численні органи і розмножуються в них, однак найбільше значення в поширенні інфекції мають слинні залози. Збудник присутній в слині далеко не у всіх тварин, хворих на сказ, а якщо і присутня, то кількість його в ній може бути дуже різним. Воно найбільш велике в слині скунса. У слині собак, вірус з`являється тільки за 5 днів до початку симптоматики. Кількісні відмінності дозволяють пояснити, чому захворювання розвивається тільки у половини нелікованих осіб, які постраждали від укусу хворою твариною.
Подряпини, нанесені кігтями хворої тварини, чреваті тієї ж небезпекою, що і укуси, тому що тварини вилизують лапи. Захворювання може розвинутися при попаданні слини на слизові оболонки, наприклад на кон`юнктивальну.
В екскрементах летючих мишей міститься велика кількість вірусу. Це створює небезпеку зараження відвідувачів місць проживання їх через вдихання інфікованої пилу. Захворювання може стати результатом- нещасного випадку в лабораторіях.
Якщо вкусила тварина не гине протягом 10 днів, то ризик захворювання на сказ людини невисокий, незважаючи на те, що тварини рідко виліковуються від нього. Кажани протягом тривалого часу є джерелом інфекції, не виявляючи ознак захворювання.
Оскільки людина заражається сказом в основному від собак, становить інтерес опис течії у них захворювання, представлене Blattner.
За перебігом сказ собак підрозділяють на два типи, нечітко розмежовує.
- «Лютий», обумовлений крайнім порушенням ЦНС, гарячковим станом, гиперстезии і відсутністю апетиту. Прояви його значно залежать від породи і тренованості тварини. Більш агресивні собаки починають кусатися і стають небезпечними вже на ранніх стадіях захворювання. Ласкаві тварини спочатку закінчуються слиною, відмовляються від їжі або стають збудженими, неспокійними. Потім вони починають проявляти агресивність по відношенню до сторонніх осіб, намагаються схопити і вкусити уявні предмети, переслідують і кусають інших тварин. Нарешті вони тікають на багато кілометрів від будинку, кусаючи всіх, що зустрічаються на їхньому шляху, і гинуть від паралічів.
- «Німий», або паралітичний, тип спостерігається приблизно у 20% собак, але через відсутність порушення рідко розпізнається господарями. Захворювання протікає швидше, паралічі розвиваються в будь-якій групі м`язів, але найчастіше в ковтальних і м`язах нижньої щелепи. У цьому випадку мова звисає з рота, по ньому безперервно стікає слина. Недосвідчені особи часто підозрюють чужорідне тіло в горлі собаки і намагаються витягнути його руками, інфікуючи слиною тварини. Швидко прогресуючі паралічі призводять до загибелі. Іноді собака гине раптово до розвитку ознак хвороби. На розтині знаходять енцефаліт і тільця Негрі.
Нещодавно був описаний випадок захворювання на сказ реципієнта після пересадки йому рогівки від хворого енцефалітом невстановленої етіології.
Клінічні прояви. Тривалість інкубаційного періоду значно варіює. Описані випадки, коли він тривав протягом до 1 року. У той же час після глибоких і великих укусів захворювання розвивалося через 9 днів. У більшості випадків інкубаційний період становить 20-180 днів, але частіше 30-60 днів. Тривалість його залежить від місця укусу: найкоротша при укусі в голову, найбільша - ногу. Він менш тривалий у дітей і осіб, вакцинованих проти сказу.
Продромальний період триває протягом 2-10 днів і проявляється неспецифічної симптоматикою: підвищенням температури тіла, стомлюваністю, головним болем, нудотою і блювотою. Хворі можуть відчувати виражене відчуття страху і збудження. До характерних ознак в цей період відноситься біль або парестезія на місці укусу.
Надалі захворювання вступає в гостру неврологічну стадію, яка може протікати по «люто» або «паралитическому» типу. Головним і патогномонічним ознакою захворювання служить гідрофобія. Спроби проковтнути рідину або слину призводять до спазму м`язів глотки і гортані і аспірації її в трахею. В результаті цього навіть один вид рідини викликає у хворого спазми і відчуття страху. Іноді у них відзначається аерофобія, також розцінюється деякими фахівцями як типова ознака сказу. Вона виражається в надзвичайній реакції на дотик струменя повітря на-віч, а саме спазмом м`язів глотки і шиї.
Неврологічна симптоматика в типових випадках зводиться до спалахів підвищеної активності, дезорієнтації і ексцентричному поведінки, перемежованому з проясненням свідомості. Один з найбільш тривожних в медичному відношенні ознак сказу полягає в тому, що в періоди просвітління хворий пам`ятає про все, що трапилося з ним, і може пояснити свій страх. Обличчя його в ці періоди висловлює почуття безнадії.
Потерпілий може скаржитися на болі в горлі, утруднення при ковтанні, охриплість голосу. Нерідко розвиваються судоми, зазвичай пов`язані з гіпоксією в поєднанні з гіпервентиляцією.
У деяких хворих з`являються ознаки менингизма і навіть опистотонус. При дослідженні спинномозкової рідини виявляють підвищення рівня білка і збільшення числа клітин (переважно лімфоцитів) та інші ознаки подразнення менінгеальних оболонок. Іноді склад її не змінюється. У периферичної крові збільшується кількість лейкоцитів, переважно нейтрофілів.
Майже у 20% хворих (особливо після укусу кажаном) домінуючою ознакою на всьому протязі гострої стадії хвороби служить симетричний висхідний параліч з ослабленням і зникненням сухожильних рефлексів. У основній частині хворих паралічі розвиваються в кінці гострої фази, що триває протягом 2-10 днів.
Хворі, які не загиблі в гострій стадії захворювання від серцево-легеневої недостатності, впадають в коматозний стан. В даний час інтенсивна терапія здатна продовжити їх Життя, але в коматозний період у хворих розвиваються численні ускладнення, найчастіше міокардит, що супроводжується гіпотензією і аритмією. Вірус сказу, потрапляючи в м`яз серця, викликає в ній запальні зміни. Часто в цей
період приєднується порушення секреції питуитрина, що проявляється клінікою нецукрового діабету або неадекватним виділенням антидіуретичного гормона. Якщо хворого не вдається вивести з коматозного стану, у нього розвиваються ускладнення інтенсивної терапії. Якщо одужання не настає протягом найближчих 2 тижнів., То захворювання закінчується зазвичай летально, незважаючи на те що хворий продовжує жити ще впродовж декількох місяців.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагностика сказу неважка, якщо в анамнезі є вказівки на укус твариною, подальший розвиток парестезій в цій області, а також ознаки гідрофобія. Диференціальна діагностика проводиться з усіма захворюваннями, що супроводжуються енцефалітом, наприклад з інфекціями арбо- і ентеровірусів, вірусом простого герпесу. Однак все інші захворювання можна відкинути, якщо у хворого наявності симптоми ураження тільки стовбура мозку при збереженому свідомості і відсутності ознак об`ємного процесу.
Паралітичну форму сказу іноді помилково трактують як синдром Гієна-Барре, поліомієліт або енцефаломієліт, викликаний антирабічною вакциною. Ретельне неврологічне обстеження і аналіз спинномозкової рідини зазвичай допомагають встановити правильний діагноз.
М`язові спазми при правці іноді можуть внести сум`яття в діагностику, але при сказі відсутня тризм, а при правці - гідрофобія. Ботулізм, харчової та рановий, супроводжується також паралічами, але не сенсорними порушеннями. Основна диференційно-діагностична проблема виникає при обстеженні хворих істерією, які вважають себе заразилися сказом. Незмінений рівень газів крові та відсутність варіацій в ексцентричному поведінці хворого допомагають встановити правильний діагноз.
Лабораторна діагностика можлива при житті хворого. Збудник вдається виявити за допомогою методу флуоресцентних антитіл в мазках з епітелію рогівки або в зрізах шкіри з області шиї на рівні росту волосся. Позитивні результати цих проб пояснюються міграцією вірусу з мозку по нервових волокнах, якими багаті рогівки і волосяні фолікули. В ендемічних районах також має проводитися секційне дослідження мозку хворих, які померли від енцефаліту. При цьому слід використовувати флюоресцирующие антитіла до вірусу сказу.
Серологічна діагностика можлива у хворих, які вийшли з гострої фази захворювання. У крові і спинномозкової рідини у них з`являються нейтралізуючі антитіла, концентрація яких збільшується, досягаючи дуже високого рівня (понад 100 ME). Після введення навіть високодієвою вакцини проти сказу створюється невисокий рівень антитіл (близько 20 ME), а качиної ембріональної вакцини - він не перевищує
прогноз. Одиничний випадок одужання від сказу дитини, який захворів після укусу кажаном, дозволяє сподіватися на сприятливі результати при проведенні інтенсивної терапії. Відомо ще про два випадки одужання після сказу, однак оптимізм в цьому відношенні навряд чи обґрунтований. Інтенсивна терапія виявилася безуспішною щодо численних хворих. Несприятливий результат був вирішений наперед у них тяжкістю ураження стовбурної частини мозку. Руйнування великого числа нейронів в ньому не залишає шансів на виживання.
