Спадкові ураження шкіри і її придатків - загальна онкологія
Базально-клітинний невус (синдром Горліна - Гольтца). Множинні родимі плями з базальних клітин епідермісу, вкорочення IV і V пальців кисті, інші аномалії скелета. Характерні пухлини мозку (астроцитоми, медулобластома), рідше - рабдоміосаркома, карциноми яєчників. Підвищено частота аберацій хромосом і чутливість клітин до опромінення, можливо, у зв`язку з дефектами репарації ДНК. Спадкування аутосомно-домінантне.
Пухирчатка Брокка (бульозний дистрофічний епідермоліз). Утворення пухирів на шкірі і слизових оболонках з подальшою мокрої ерозією і розвитком рубців, схильних до плоскоклітинного карціноматозних переродження. Патогенез неясний. Перебіг важкий. Розрізняють гіперпластичних форму, успадковане але аутосомно-домінантним типом, і диспластичних, успадковане за аутосомно-рецесивним типом.
Альбінізм. Зниження вмісту або відсутність пігменту меланіну в шкірі, волоссі, оболонках очей, що супроводжується підвищенням чутливості цих тканин до У ФЛ. Збільшено частоту плоскоклітинний карцином шкіри. Розрізняються кілька форм, успадкованих за аутосомно-рецесивним типом, а також очної альбінізм, успадковані рецессивно, сцепленно з Х-хромосомою.
Синдром Ван-ден-Боша. Дистрофія шкіри з ангідрозом, обласному, затримкою росту, зниженням інтелекту і кератозом кистей і стоп з бородавчастими разрастаниями, схильними до карціноматозних переродження. Спадкування рецесивне, зчеплене з Х-хромосомою.
Актініческій дисемінований порокератоз Мибелли (афофіческій відцентровий порокератоз Мішера).
Обмежені вогнища кератозу шкіри, слизових оболонок, рогівки. Часті плоскоклітинні карциноми шкіри. Аутосомно-домінантні і аутосомно-рецесивні форми успадкування з неповною пенетрантностью.
Хвороба Дарині-Уйат (фолікулярний дискератоз). Порушення процесу зроговіння шкіри, що виявляється розвитком конічних папул, закономірно перероджуються в шкірні карциноми. Спадкування аутосомно-домінантне.
Природжений діскерал оз (синдром Цинссера - Ешмана - Коула). Пойкілодермія з дисемінований кератозом, лейкоплакія слизової оболонки порожнини рота, руйнування нігтів, атрофическая еритема шкіри долонь і підошов, закупорка сальних залоз. Характерні плоскоклітинні карциноми шкіри і слизових оболонок. Дві форми успадкування: аутосомно-домінантна і сцепленная з Х-хромосомою рецесивна.
Передраковий меланоз Дюбрейля. Виникає в літньому віці у вигляді невеликого пігментної плями на шкірі обличчя, грудей, кисті або слизовій оболонці порожнини рота. Пляма нерівномірно забарвлене, інфільтрована. У 40% випадків розвивається злоякісна меланома. Характер успадкування погано вивчений. Хворіють частіше жінки.
Пігментна ксеродерма - описана в розділі «Хвороби репарації ДНК».
З більш рідкісних форм спадкового раку шкіри або передбачувано спадкового слід згадати лейоміоматоз шкіри, при якому міоми іноді трансформуються в лейоміосаркоми - бородавчастий акрокератоз Гопфа з карциномами шкіри-епітелію Брука - дрібні, зрідка злоякісні, епітеліоми особи і голови-синдром невуса в вигляді синього гумового міхура - судинну пухлину шкіри, що супроводжується ангиомами печінки і легких- сальний невус Ядассона - бородавчасті зміни шкіри з неврологічними порушеннями і злоякісними пухлинами різної локалізації у 25% хворих-верруціформную епідермодісплазія і гідротіческую ектодермальних дисплазію Клаустона, для яких характерні плоскоклітинний раки шкіри, а також так звану самоізлечівается сквамозноклеточную карциному - кератоакантому, гістологічно відрізнити від карциноми шкіри, але через кілька місяців замінюється рубцем.
