Паранеопластіческіе синдроми - загальна онкологія

Сукупність ознак (симптомів), що виникають при появі пухлини і зникаючих після її видалення, прийнято позначати як паранеопластические синдроми. У ряді відносин між ектопічними і Паранеопластіческая синдромами немає відмінностей. Наприклад, для карциноїдних синдромів характерні вазомоторні симптоми і зміни судин шкіри (телеангіектазії), що за сучасною класифікацією відповідає паранеопластичний синдром, тоді як продукція серотоніну, гістаміну та інших нейромедіаторів і гормонів, що викликають ці клінічні симптоми, є проявом карциноїдного АПУД-
ектопічеського синдрому. Тому цілком можливо, що багато так звані неспецифічні паранеоплазіі в міру накопичення знань зможуть бути ідентифіковані по конкретних біологічно активних речовин, що індукують відповідні симптоми.
З огляду на широкий спектр паранеопластических синдромів, в цьому розділі доцільно хоча б дуже стисло перерахувати основні їх групи.
Відповідно до рубрификации J. Waldenstrom (1978), паранеопластические синдроми можуть бути поділені на шкірні, неврологічні, гематологічні, судинні, ниркові і кісткові. До шкірних проявів відносяться пароксизми припливів (при карциноїдних пухлинах), кільцеподібна, раптово що виникає еритема Гаммела (gyratum repens), яка, як вважають, спостерігається тільки при раке- чорніючий акантоз, акрокератоз, некролитическим еритема, гіперкератоз, акронекроз, іхтіоз, бульозний пемфігоїд, гіпертрихоз, шкірна порфірія, артропатії, дерматоміозит, іноді свербіж (без встановленої причини), придбаний долонний кератоз і р д. Відзначено, що паранеопластические зміни шкіри можуть виникати не тільки у хворих з поширеними пухлинними процесами, але і за місяці і роки до клінічного прояви пухлини. Так, розвиток чорніючого акантоза у 17 - 31% хворих передує клінічним проявам раку. Ступінь специфічності шкірних паранеопластических проявів дуже різна, проте слід враховувати, що серед хворих дерматомиозитом і псоріаз частота виявлення пухлин досить велика [Belaube P. et al., 1982].
До досить поширеним Паранеопластіческая синдромам відноситься гіперкальціємія, яка виявляється особливо часто при раку молочної залози без виявлених кісткових уражень. Гіперкальціємія може викликати неврологічні симптоми. До групи неврологічних проявів паранеоплазіі належать міонейропатія, особливо периферична, поліневрити і симптоми, що нагадують міастенію. При мієлопатія нерідко спостерігають синдром аміотрофічного бокового склероза- при пухлинах, які продукують альдостерон, - гіпокаліємічний парези. Особливо часто нейропатії виникають при мієломної хвороби, а також при раку легені та молочної залози.
Серед гематологічних паранеопластических симптомів називають як анемію (в тих випадках, коли вона не пов`язана з кровотечею), так і, навпаки, еритроцитоз (поліглобулія). Поліглобулія найбільш часто спостерігається при пухлинах нирок (нирковоклітинний рак і пухлина Вільмса), і в цьому випадку лише умовно може розглядатися як прояв ектопічеського синдрому, так як еритропоетин продукується нормальною нирковою тканиною. Еозинофілія, моноцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз і підвищення ШОЕ також нерідко спостерігається при пухлинному процесі. За даними деяких авторів, лейкоцитоз, зокрема, характерний для раку легенів і спостерігається у 35% хворих [Shoenfeld G. et al., 1983]. Розвиток метастазів в печінці і легенях також тягне за собою збільшення числа лейкоцитів в периферичної крові, і тому розвиток лейкоцитозу у онкологічного хворого зазвичай відноситься до несприятливим прогностичним ознаками. Однак необхідно враховувати, що при значному зниженні числа лімфоцитів, що нерідко є проявом імуносупресії, також погіршується прогноз. У деяких випадках розвивається і тромбоцитопенія, так що будь-які стійкі відхилення в клінічній картині крові повинні викликати онкологічну настороженість лікаря. Нарешті, при багатьох пухлинних процесах спостерігаються порушення в системі згортання крові.

ТАБЛИЦЯ 5. Приклади деяких паранеопластических синдромів при різних локалізаціях пухлин

Серед причин смерті хворих із злоякісними пухлинами, поряд з інфекцією, серцево-судинної, ниркової та печінковою недостатністю, істотне місце займають тромбози, тромбоемболії, тромбофлебіти і геморагії. Причиною важких геморагій може бути не тільки інвазія пухлини в просвіт великих судин або тромбоцитопенія, викликана застосуванням хіміотерапевтичного і променевого лікування, а й зміни в системі згортання крові, що виникають під впливом різних факторів, що продукуються пухлиною.
Нерідко пухлинних захворювань передує підвищення температури тіла. Часто воно пов`язане з супутньою інфекцією, що виникає внаслідок зниження імунологічної реактивності, але іноді обумовлено тільки впливом пухлини, наприклад при нирково-клітинному раку (гіпернефрома). Абсолютно ще не вивчені паранеопластические синдроми, генез яких може бути пов`язаний з продукцією пухлинними клітинами ТФР.
Таким чином, продукція ектопічних гормонів (табл. 5) і медіаторів може істотно впливати на клінічний перебіг захворювання. Ряд онкологів вважають, що в основі багатьох легальних результатів при пухлинному процесі лежить дію ектопічних гормонів, впливу яких в ряді випадків можна успішно протидіяти, наприклад, за допомогою засобів, що усувають гиперкальциемію. У той же час практично не існує специфічних для пухлин паранеопластических синдромів, і тому їх наявність має братися до уваги при диференціальної діагностики або оцінки тяжкості пухлинного процесу, але не може бути в цих випадках вирішальним діагностичним критерієм.

Відео: [ПЕРЕМОГТИ РАК. ОНКОЛОГІЯ. 469 ДЕНЬ] Голити або не голити лисого?